پاپولوز لنفوماتوئید (Lymphomatoid papulosis یا LyP) یک بیماری پوستی عودکننده، مزمن و خودبهبود است که در پیوستاری با لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک پوستی اولیه (C-ALCL) قرار دارد. این دو نهاد و موارد تداخل آن‌ها، اختلالات لنفوپرولیفراتیو پوستی مثبت به CD30 را تشکیل می‌دهند که تقریباً ۲۵ درصد از لنفوم‌های سلول T پوستی را شامل می‌شوند. با وجود ویژگی‌های هیستوپاتولوژیک بدخیم، LyP معمولاً یک سیر بالینی خوش‌خیم دارد. LyP و C-ALCL بسیاری از ویژگی‌های هیستوپاتولوژیک را به اشتراک می‌گذارند؛ مورفولوژی و سیر بیماری عوامل مهم تمایز دهنده هستند.

شیوع و ویژگی‌های بالینی

شیوع LyP تقریباً ۱.۲-۱.۹ مورد در هر ۱,۰۰۰,۰۰۰ نفر است و ممکن است در هر سنی رخ دهد، اگرچه در کودکی غیرمعمول است. LyP با ظهور مکرر ضایعات خارش‌دار، پاپولونکروتیک یا ندولار که به‌طور خودبه‌خودی طی هفته‌ها یا ماه‌ها بهبود می‌یابند، شناخته می‌شود. اغلب ضایعات در مراحل مختلف بهبود مشاهده می‌شوند. ضایعات معمولاً خارش‌دار هستند و ممکن است با اسکار بهبود یابند. شش زیرگروه هیستوپاتولوژیک بر اساس طبقه‌بندی سازمان جهانی بهداشت-سازمان اروپایی تحقیقات و درمان سرطان (WHO-EORTC) در سال ۲۰۱۸ شناخته شده‌اند و در «بهترین آزمایش‌ها» توصیف شده‌اند. زیرگروه‌های خاص LyP با یافته‌های بالینی همبستگی ندارند. هم تاریخچه بالینی و هم یافته‌های هیستوپاتولوژیک باید با LyP سازگار باشند تا تشخیص داده شود؛ هیستوپاتولوژی به تنهایی کافی نیست.

علت و پاتوژنز

علت LyP ناشناخته است و پاتوژنز آن تنها به‌طور جزئی درک شده است. تعاملات بین CD30 و لیگاند آن به نظر می‌رسد مهم باشند و جهش‌ها در گیرنده‌های TGF-beta ممکن است کمک‌کننده باشند. شناسایی ویروس لنفوتروپیک سلول T انسانی نوع ۱ (HTLV-1)، ویروس‌های هرپس ۶، ۷ و ۸، و رتروویروس‌های انسانی در LyP گزارش شده است، اما هیچ رابطه واضحی یافت نشده است. چندین گزارش نیز پرتودرمانی و فینگولیمود را به عنوان محرک‌ها پیشنهاد کرده‌اند.

طبقه‌بندی و نظارت

بحث‌هایی وجود دارد که آیا LyP یک اختلال التهابی است یا یک بدخیمی سلول T با رشد کند، اما اکثر نویسندگان آن را در دسته دوم قرار می‌دهند. بیشتر بیماران با LyP دچار ظهورات مزمن و خودمحدود می‌شوند. تخمین زده می‌شود که ۱۵%-۵۰% از بیماران با LyP یک اختلال لنفوپرولیفراتیو دیگر مانند ALCL، بیماری هوچکین یا مایکوزیس فونگوئیدس (MF) را توسعه دهند. بیماران با LyP باید به‌دقت برای این بدخیمی‌های اضافی نظارت شوند. یک مطالعه گروهی شامل ۵۰۴ بیمار LyP نشان داد که خطر افزایش یافته‌ای برای توسعه بدخیمی‌های غیرهماتولوژیک مانند کارسینوم سلول سنگفرشی (SCC)، ملانوما، سرطان مثانه و سرطان ریه وجود دارد. داده‌های بیشتری برای تأیید این یافته‌ها مورد نیاز است.

LyP دارای نرخ بقای خاص بیماری در ۱۰ سال نزدیک به ۱۰۰٪ است.