پیلومتریکوما
Pilomatricoma
بزرگسالان
عکس بیماری

پیلومتریکوما (Pilomatricoma)، که به‌عنوان اپی‌تلیومای کلسیفیه مالرب (calcifying epithelioma of Malherbe) یا پیلومتریکسوما (pilomatrixoma) نیز شناخته می‌شود، یک تومور خوش‌خیم کوچک با تمایز به سمت بخش ماتریکس فولیکول‌های مو است. در این ضایعات، نقص مولکولی در بتا-کاتنین (beta-catenin) وجود دارد. پیلومتریکوما معمولاً در دوران کودکی به صورت تومورهای منفرد و بدون علامت بروز می‌کند. از نظر بالینی، این تومورها به صورت ندول کوچک، سخت و متحرک با کمی قرمزی ظاهر می‌شوند. ناحیه سر و گردن بیشتر تحت تأثیر قرار می‌گیرد، اما نواحی شایع دیگر شامل تنه و اندام‌های فوقانی هستند. توزیع دو‌گانه‌ای با یک اوج بین سنین ۵ تا ۱۵ سال و اوج دیگری بین ۵۰ تا ۶۰ سال دیده می‌شود. اگرچه معمولاً به صورت پراکنده رخ می‌دهد، اما موارد خانوادگی از پیلومتریکوما نیز گزارش شده است.

علاوه بر این، پیلومتریکوماهای متعدد در بیماران مبتلا به دیستروفی میوتونیک (myotonic dystrophy)، سندرم‌های مرتبط با پولیپوزیس آدنوماتوز خانوادگی (مانند سندرم گاردنر)، سندرم روبن‌اشتاین-تایبی (Rubinstein-Taybi syndrome)، نقص ترمیم نامتناسب ژنتیکی، سندرم کابوکی (Kabuki syndrome)، تریزومی ۹، سندرم ترنر (Turner syndrome)، و در بیماران با PENS (پاپولار اپیدرمال نووس با لایه سلول پایه‌ای "خط افق") مشاهده شده است. بیمارانی که ۶ یا بیشتر از ۶ پیلومتریکوما دارند، احتمال بیشتری دارد که به یک سندرم زمینه‌ای مبتلا باشند و بنابراین باید تحت بررسی ژنتیکی قرار گیرند.

تبدیل بدخیم در کمتر از ۲۰ مورد گزارش شده است. کلسیفیکاسیون، استخوان‌سازی و پرفوراسیون اپیدرمی ممکن است رخ دهد.

نظرات کاربران

در حال حاضر نظری ثبت نشده ، می‌توانید نظرات خود را در مورد این مطلب ثبت کنید.
خرید اشتراک