درماتوفیبروما (Dermatofibromas - DFs)
درماتوفیبروماها یا هیستیوسیتوماها، تومورهای خوشخیم فیبروهیستیوسیتی هستند که معمولاً به صورت تکتک ظاهر میشوند. برخی افراد ممکن است چندین ضایعه داشته باشند اما به ندرت تعداد آنها به بیش از 15 میرسد. درماتوفیبروماها عمدتاً در اندامهای تحتانی مشاهده میشوند؛ با این حال، در کودکان زیر 10 سال، محل شایعتر آنها روی تنه است. این ضایعات عموماً بدون علامت هستند، اما گاهی ممکن است خارش یا درد داشته باشند.
بیست درصد از درماتوفیبروماها در کودکان 17 ساله و جوانتر رخ میدهند. علت دقیق این بیماری به طور کامل مشخص نیست، اما گمان میرود که بسیاری از درماتوفیبروماها به دلیل آسیبهای پوستی مانند نیش حشرات یا ضربههای کند آغاز میشوند.
درماتوفیبروماهای انفجاری متعدد (Multiple Eruptive Dermatofibromas - MEDF)
به ندرت ممکن است درماتوفیبروماهای انفجاری متعدد مشاهده شوند. این حالت به صورت وجود 5 تا 15 یا بیشتر درماتوفیبروما که در کمتر از چهار ماه توسعه مییابند، تعریف میشود. گزارشهایی از وقوع MEDF در افراد مبتلا به عفونت HIV؛ بیماریهای خودایمنی، عمدتاً لوپوس اریتماتوز سیستمیک؛ بیماریهای نئوپلاستیک؛ و در افراد باردار وجود دارد. درماتوفیبروماهای خوشهای متعدد (Multiple Clustered Dermatofibroma - MCDF) یک حالت نادر است که در دهههای اول تا سوم زندگی توسعه مییابد، که در آن 15 یا بیشتر درماتوفیبروما به صورت خوشهای برای تشکیل یک پلاک، اغلب در نیمه پایینی بدن، تجمع مییابند.
در خانوادههای نادری که درماتوفیبروما به صورت غالب به ارث میرسد، جهش میسسنسی در زیرواحد A فاکتور XIII شناسایی شده است.
انواع نادر درماتوفیبروما
در حالی که درماتوفیبروماهای کلاسیک نوع غالب در بیماران اطفال هستند، انواع هیستولوژیک مشابهی از درماتوفیبروما در بیماران اطفال مانند بزرگسالان توصیف شده است. برخی انواع نادر درماتوفیبروما، به ویژه انواع آتیپیک، سلولی و آنوریسمال، گزارش شده که در صورت جراحی ناقص، خطر بازگشت موضعی بیشتری دارند. نوع سلولی شایعترین نوع در بیماران اطفال است و معمولاً اندازهای بزرگتر از درماتوفیبروماهای معمولی دارند.
اگرچه اکثر قریب به اتفاق درماتوفیبروماها خوشخیم هستند، گزارشهایی بسیار نادر از متاستازهای دور از زیرگروههای سلولی، آنوریسمال و آتیپیک درماتوفیبروما در بزرگسالان وجود دارد.