"درماتوفیبروسارکوم برجسته"
درماتوفیبروسارکومای برجسته (Dermatofibrosarcoma protuberans یا DFSP) یک سارکومای بافت نرم با درجهی میانی است که از فیبروبلاستها منشاء میگیرد. این بیماری عمدتاً در بزرگسالان جوان تا میانسال مشاهده میشود، اما میتواند بهصورت ضایعهی مادرزادی یا اکتسابی در کودکان نیز بروز کند. DFSP تقریباً دو برابر بیشتر در افراد با تبار آفریقایی شایع است و شیوع آن در زنان کمی بیشتر است. در حدود ۹۰٪ از موارد DFSP، ترانسلوکاسیون t(17;22) وجود دارد که منجر به ادغام ژنهای کلاژن 1a1 (COLL1A1) و فاکتور رشد مشتق از پلاکت B (PDGFB) میشود، که این امر به فعالسازی دائمی سیگنالینگ تیروزین کیناز منجر میگردد.