لنفوم‌های پوستی اولیه ممکن است از منشاء سلول‌های T یا B باشند. لنفوم‌های پوستی سلول T (CTCLs) ۷۵٪ تا ۸۰٪ از این لنفوم‌ها را تشکیل می‌دهند و گروهی ناهمگن از نئوپلاسم‌ها هستند که در ارائه بالینی، بافت‌شناسی، ایمونوفنوتیپ، ژنتیک و پیش‌آگهی تفاوت‌های زیادی دارند. CTCLs بیشتر در افراد مسن دیده می‌شود، اما می‌تواند در بیماران در هر سنی رخ دهد. تشخیص قطعی CTCL ممکن است نیاز به بیوپسی‌های بزرگ یا متعدد و همچنین آزمایش‌های تخصصی بر روی نمونه‌های بیوپسی داشته باشد. تعیین نوع CTCL و مرحله‌بندی آن برای تعیین گستردگی بیماری و استراتژی درمان اهمیت دارد.

مایکوزیس فونگوئیدس و واریانت‌های آن (مایکوزیس فونگوئیدس فولیکولوتروپیک، رتیکولوزیس پاژتوئید و پوست شل گرانولوماتوز)، سندرم سزاری، پاپولوزیس لنفوماتوئید و لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک پوستی ۹۰٪ از تمام موارد CTCL را تشکیل می‌دهند.

این خلاصه بر روی مایکوزیس فونگوئیدس و واریانت‌های آن و سندرم سزاری تمرکز دارد.

سایر انواع CTCL که به صورت جداگانه مورد بحث قرار می‌گیرند شامل لنفوم سلول T شبیه به پانیکولیت زیرپوستی، لوسمی/لنفوم سلول T بالغ و لنفوم NK/T سلول خارج‌گره‌ای نوع بینی هستند.

مایکوزیس فونگوئیدس
مایکوزیس فونگوئیدس (MF) شایع‌ترین نوع CTCL است که ۵۰٪ از تمام موارد CTCL اولیه را تشکیل می‌دهد. این زیرگروه با لکه‌ها و پلاک‌های اریتماتوز با فلس‌های نازک و تومورهایی که به طور آناتومیکی نواحی باسن و مناطق محافظت شده از آفتاب در تنه و اندام‌ها را ترجیح می‌دهند، مشخص می‌شود. علت MF هنوز مشخص نیست. فرضیه‌های کنونی پیشنهاد می‌کنند که تحریک آنتی‌ژنی پایدار رخ می‌دهد و سلول‌های T CD8+ نقش حیاتی دارند. MF در طول سال‌ها تا دهه‌ها مسیر آرامی را طی می‌کند. ویژگی‌های مرتبط شامل خارش، پویکیلودرما و زخم شدن تومورها است. درگیری خارج پوستی با درگیری گسترده پوستی و اریترودرما همبستگی دارد. سلول‌های T نئوپلاستیک فنوتیپ سلول T حافظه‌ای را نشان می‌دهند: CD3+، CD4+، CD45RO+. مرحله‌بندی MF نیاز به متخصصان CTCL دارد. برخی پاراپسوریازیس پلاک بزرگ را به عنوان مرحله لکه‌ای اولیه MF در نظر می‌گیرند.

MF در مردان تقریباً دو برابر زنان شایع‌تر است و تفاوت‌های جنسیتی در بروز با افزایش سن بیشتر می‌شود. در ایالات متحده، افراد آفریقایی‌تبار دو برابر بیشتر از افراد شمال اروپایی مبتلا می‌شوند، اگرچه این تفاوت با افزایش سن کاهش می‌یابد. MF عمدتاً در بزرگسالان مسن دیده می‌شود (میانگین سنی در ارائه ۵۰-۵۵ سال است)، اگرچه هر گروه سنی ممکن است تحت تأثیر قرار گیرد. شروع بیماری ممکن است در سنین پایین‌تر (قبل از ۴۰ سالگی) رخ دهد و این امر به ویژه در افراد آفریقایی‌تبار و زنان هیسپانیک‌تبار در ایالات متحده گزارش شده است. اگرچه سیر بالینی MF معمولاً به آرامی پیشرفت می‌کند، بیماران آفریقایی‌تبار در ایالات متحده، به ویژه زنانی که بیماری در سنین پایین شروع شده است، پیش‌آگهی بدتری نسبت به سایر گروه‌ها دارند. توسعه یا آشکار شدن CTCL، از جمله MF، در بیمارانی که دوپیلوماب برای درماتیت آتوپیک و سایر درمان‌های بیولوژیک دریافت می‌کنند، مستند شده است.

MF هیپوپیگمانته – واریانت هیپوپیگمانته MF عمدتاً در افراد آفریقایی‌تبار دیده می‌شود اما در افراد آسیایی، هندی و لاتین‌تبار نیز گزارش شده است. این واریانت در کودکان شایع‌ترین است.

MF فولیکولوتروپیک – MF فولیکولوتروپیک (FMF، که به عنوان MF فولیکولی یا MF پیلوتروپیک نیز شناخته می‌شود) شایع‌ترین واریانت MF (۶٪ از تمام CTCL) است که با ضایعات در ناحیه سر و گردن به صورت بالینی و درگیری فولیکولی ("فولیکولوتروپیسم") به صورت میکروسکوپی مشخص می‌شود. اکثر موارد در مردان بالغ دیده می‌شود، اما کودکان و نوجوانان نیز ممکن است تحت تأثیر قرار گیرند. بیماری در مرحله اولیه (IA، IB) با لکه‌ها و پلاک‌هایی با تأکید فولیکولی و ضایعات مشابه کراتوز پیلاریس یا آکنه‌فرم ممکن است پیش‌آگهی بهتری با سیر آرام داشته باشد. این ضایعات تمایل به تنه و اندام‌ها دارند. از سوی دیگر، بیماری در مرحله پیشرفته (IIB) با پلاک‌های آلوپسی نفوذی یا مقاوم و تومورها ممکن است تهاجمی‌تر با پیش‌آگهی بدتر باشد. این ضایعات ناحیه سر و گردن را ترجیح می‌دهند و خارش بیشتری دارند. نرخ بقای ۵ ساله به ۸۰٪ می‌رسد.

رتیکولوزیس پاژتوئید – رتیکولوزیس پاژتوئید، که به عنوان بیماری ورینگر-کولوپ نیز شناخته می‌شود، حدود ۱٪ از تمام موارد CTCL را تشکیل می‌دهد. این یک واریانت موضعی MF است که به صورت یک لکه یا پلاک منفرد و آهسته در حال رشد بر روی یک اندام دوردست به صورت بالینی و اپیدرموپیزم برجسته به صورت میکروسکوپی مشخص می‌شود. رتیکولوزیس پاژتوئید تمایل به مردان میانسال دارد اما می‌تواند در هر گروه سنی دیده شود. پیش‌آگهی عالی است و نرخ بقای ۵ ساله ۱۰۰٪ است.

بیماری کترون-گودمن یک واریانت منتشر و تهاجمی از رتیکولوزیس پاژتوئید است با پتانسیل درگیری سیستمیک.

پوست شل گ