بیماری های مشابه

سمیت مخاطی-پوستی در قالب نکروز، فرسایش و زخم می‌تواند در بیمارانی که متوترکسات (Methotrexate یا MTX) با دوز پایین یا بالا مصرف می‌کنند، رخ دهد. نکروز پوستی ناشی از متوترکسات (MEN) یک نوع نادرتر از سمیت پوستی است که سندرم استیونز-جانسون (Stevens-Johnson Syndrome) یا نکروز سمی اپیدرمال (Toxic Epidermal Necrolysis) را شبیه‌سازی می‌کند و ممکن است با زخم‌های مخاطی نیز همراه باشد.

اگزانتوم ویروسی

اصطلاح "اگزانتهم" (exanthem) از کلمه یونانی "exanthema" گرفته شده است که به معنای "بیرون زدن" است و برای توصیف ضایعات پوستی که به طور ناگهانی و در چندین سطح پوستی به وجود می‌آیند، استفاده می‌شود. در مقابل، "انانتهم" (enanthem) به درگیری غشاهای مخاطی اشاره دارد. چندین عفونت ویروسی با اگزانتهم‌های ویروسی و/یا انانتهم‌ها مرتبط هستند. بسیاری از یافته‌های پوستی و مخاطی این عفونت‌ها ذاتاً غیر اختصاصی هستند، اما جنبه‌های کلیدی تاریخچه بالینی و ارائه می‌تواند به اتیولوژی‌های خاصی اشاره کند.

اِریتم سمی ناشی از شیمی‌درمانی

اریتم سمی ناشی از شیمی‌درمانی (Toxic erythema of chemotherapy یا TEC) به مجموعه‌ای از ضایعات پوستی غیرآلرژیک اشاره دارد که در بستر شیمی‌درمانی ظاهر می‌شوند. ویژگی‌های بالینی کلیدی شامل تشکیل لکه‌ها و پلاک‌های اریتماتوز یا ادماتوز در دست‌ها، پاها و نواحی چین‌دار بدن (مانند زیر بغل، کشاله ران و کیسه بیضه) است که با دیس‌استزی (dysesthesia)، درد و خارش همراه هستند. همچنین، ممکن است آرنج‌ها، زانوها و گوش‌ها نیز درگیر شوند. پوست آسیب‌دیده ممکن است به رنگ بنفش درآید و در موارد شدید تشکیل بول (bulla) رخ دهد. این ضایعات به صورت خود محدودشونده هستند و به صورت خودبه‌خود پوسته‌ریزی کرده و بهبود می‌یابند.

ظهور پوستی بهبود لنفوسیت

بروز پوستی بازیابی لنفوسیت (Cutaneous eruption of lymphocyte recovery یا ELR) به عنوان یک ضایعه پوستی توصیف می‌شود که در شرایط افزایش شمار لنفوسیت‌ها پس از شیمی‌درمانی با هدف نابودی مغز استخوان رخ می‌دهد. این ضایعه معمولاً ۱ تا ۳ هفته پس از یک دوره شیمی‌درمانی ظاهر می‌شود، زمانی که شمار لنفوسیت‌ها در حال بازیابی است. ELR با ماکول‌ها و پاپول‌های اریتماتوز همگرا که خارش‌دار هستند، مشخص می‌شود. گاهی اوقات اریترودرما (erythroderma) نیز رخ می‌دهد. چند روز پس از ظهور ضایعه پوستی، بیمار معمولاً به مدت ۲ تا ۳ روز تب دارد که کشت‌های خون و ادرار در این مدت منفی هستند. چند روز پس از تب، ضایعه به طور خودبخود بهبود می‌یابد و ممکن است با پوسته‌ریزی (desquamation) و هایپرپیگمانتاسیون (hyperpigmentation) باقی‌مانده همراه باشد.

بثورات دارویی اگزانتوماتیک

بثورات دارویی اگانتهماتیک (Exanthematous Drug Eruption; EDE) که به نام بثورات دارویی شبه‌سرخک (Morbilliform Drug Eruption) نیز شناخته می‌شود، رایج‌ترین نوع بثورات پوستی ناشی از مصرف داروها است. این بثورات شامل ماکول‌های قرمز و پاپول‌هایی هستند که اغلب در ناحیه تنه ظاهر شده و به صورت متقارن به اندام‌های نزدیک به تنه گسترش می‌یابند. در موارد شدید، ضایعات به هم می‌پیوندند و ممکن است به اریترودرما (Erythroderma) منجر شوند. کف دست‌ها، کف پاها و غشاهای مخاطی نیز ممکن است درگیر شوند. خارش (Pruritus) یک شکایت رایج است. در حالی که بیشتر بیماران بدون تب هستند، در واکنش‌های شدیدتر ممکن است تب خفیف ایجاد شود. شروع این بثورات معمولاً بین ۴ تا ۱۴ روز پس از آغاز مصرف یک دارو رخ می‌دهد. در صورتی که بیمار قبلاً به داروی تحریک‌کننده حساس شده باشد، زمان بروز بثورات ممکن است کوتاه‌تر باشد. این بثورات ممکن است حتی پس از قطع مصرف داروی مقصر نیز رخ دهند.

سندرم استیونز-جانسون

سندرم استیونز-جانسون (SJS) و نکروز سمی اپیدرمال (TEN) بیماری‌های حاد و شدید پوستی هستند که با بروز ضایعات پوستی دسکواماتیو، موکوزیت‌های چندکانونی و علائم سیستمیک همراه‌اند. SJS با درگیری کمتر از ۱۰ درصد سطح بدن (BSA) مشخص می‌شود، در حالی که TEN شامل بیش از ۳۰ درصد BSA است. در مواردی که ۱۰ تا ۳۰ درصد BSA درگیر باشد، به آن همپوشانی SJS-TEN گفته می‌شود. توجه داشته باشید که SJS می‌تواند به سرعت به TEN تبدیل شود و هر دو می‌توانند سیر بالینی غیرقابل پیش‌بینی داشته باشند. در گذشته، اصطلاحات مربوط به این بیماری‌ها دقیق نبوده و اصطلاحاتی مانند اریتم مولتی‌فرم ماژور و SJS/TEN مرتبط با مایکوپلاسما پنومونیه برای توصیف گروهی ناهمگون از موکوزیت‌ها ناشی از عوامل دارویی و عفونی مختلف استفاده شده است. حرکتی به سمت طبقه‌بندی مجدد این بیماری به سه دسته مجزا صورت گرفته است:

نکروز سمی اپیدرمی

### نکروز اپیدرمی سمی (Toxic Epidermal Necrolysis - TEN) و سندرم استیونز-جانسون (Stevens-Johnson Syndrome - SJS)

سندرم حساسیت بیش از حد ناشی از دارو

تمام داروهای مشکوک باید فوراً قطع شوند. مراقبت حمایتی را برای هرگونه اختلال عملکرد اندام خاص، مانند جایگزینی مایعات یا تعویض پانسمان، بهینه کنید. استفاده از کورتیکواستروئیدهای سیستمیک در بیمارانی که علائم درگیری اندام‌های داخلی را نشان می‌دهند، توصیه شده است. دوز استروئیدها به شدت واکنش بستگی دارد، اما دوز ۱-۲ میلی‌گرم بر کیلوگرم پردنیزون به صورت روزانه نقطه شروع خوبی است.

سندرم پیوند

سندروم پیوند (Engraftment Syndrome - ES) یک سندروم تب‌دار است که پس از پیوند سلول‌های بنیادی خونساز در مرحله اولیه بهبود نوتروفیل‌ها رخ می‌دهد. ویژگی‌های بالینی که ممکن است به صورت متغیر حضور داشته باشند، شامل بثورات پوستی، ادم ریوی (pulmonary edema)، اسهال، اختلال عملکرد کبدی، اختلال عملکرد کلیوی و تغییر وضعیت ذهنی می‌باشند. برای تشخیص سندروم پیوند، علائم باید در بازه زمانی ۱ تا ۴ روز پس از بهبود نوتروفیل‌ها که معمولاً ۷ تا ۱۴ روز پس از پیوند اتفاق می‌افتد، ظاهر شوند.

پمفیگوس ولگاریس

پمفیگوس ولگاریس (Pemphigus vulgaris - PV) یک بیماری خودایمنی تاولی اکتسابی است که پوست و غشاهای مخاطی را درگیر می‌کند. این بیماری با حضور آنتی‌بادی‌های خودی ایمونوگلوبولین G (IgG) علیه دسموگلئین (Desmoglein - Dsg)، که یک مولکول سطحی سلول کراتینوسیت است، مشخص می‌شود و باعث اختلال در چسبندگی سلول‌های کراتینوسیت می‌شود. آنتی‌ژن‌های هدف در پمفیگوس ولگاریس، Dsg1 و Dsg3 هستند. در نوع مخاطی-جلدی، آنتی‌بادی‌های خودی علیه Dsg1 و Dsg3 حضور دارند، در حالی که نوع غالب مخاطی پمفیگوس ولگاریس با آنتی‌بادی‌های خودی علیه Dsg3 شناخته می‌شود.

"پمفیگوس فولیاسه"

پمفیگوس فولیکوس (Pemphigus foliaceus) یک بیماری خودایمنی پوستی است که با آکانتولیز (acantholysis) در اپیدرم مشخص می‌شود. این حالت به معنای تجزیه پل‌های بین سلول‌های اپیدرمال است که منجر به فرسایش‌های سطحی پوسته‌دار، به‌ویژه در نواحی سبورئیک می‌شود. آنتی‌بادی‌های بیماری‌زا غالباً از نوع ایمونوگلوبولین G4 (IgG4) هستند که علیه دسموگلئین ۱ (desmoglein 1) هدف‌گیری می‌کنند، اگرچه سایر زیرگروه‌های آنتی‌بادی علیه Dsg1 و آنتی‌بادی‌های خودکار علیه اهداف آنتی‌ژنی دیگر نیز توصیف شده‌اند. این بیماری بیشتر در مناطق جغرافیایی خاصی مانند آمریکای جنوبی و شمال آفریقا دیده می‌شود و هیچ تفاوت جنسیتی ندارد.

پمفیگوس پارانئوپلاستیک

پمفیگوس پارانئوپلاستیک (Paraneoplastic pemphigus) یا سندرم خودایمنی چندعضوی پارانئوپلاستیک (Paraneoplastic autoimmune multiorgan syndrome - PAMS) یک سندرم خودایمنی چندعضوی است که با بیماری شدید مخاطی-پوستی همراه است و معمولاً در زمینه وجود یا سابقه نئوپلاسم‌های لنفورکتیکولار (lymphoreticular neoplasm)، عمدتاً نئوپلاسم‌های سلول B یا تومورهایی شبیه تیموما (thymoma)، بروز می‌کند. این بیماری نادر است و ۳٪ تا ۵٪ از کل موارد پمفیگوس را تشکیل می‌دهد.

اریترودرما

اریتودرما (Erythroderma) که به نام درماتیت اکسفولیاتیو (exfoliative dermatitis) نیز شناخته می‌شود، به طور معمول به عنوان قرمزی گسترده پوست که بیش از ۹۰ درصد سطح بدن را تحت تأثیر قرار می‌دهد، تعریف می‌شود.

سندرم پوست سوخته استافیلوکوکی

سندرم پوست سوخته استافیلوکوکی (Staphylococcal Scalded Skin Syndrome یا SSSS)، که به نام بیماری ریتر (Ritter disease) نیز شناخته می‌شود، یک بیماری حاد است که به واسطه‌ی سموم اپیدرمولیتیک ترشح شده توسط سویه‌های استافیلوکوکوس اورئوس (Staphylococcus aureus) ایجاد می‌شود. هرگونه عفونت سیستمیک یا پوستی ناشی از استافیلوکوکوس اورئوس تولیدکننده سم اپیدرمولیتیک می‌تواند منجر به SSSS شود. اغلب، این عفونت به صورت موضعی در نازوفارنکس، ملتحمه، پرینه یا ناحیه ناف رخ می‌دهد و سمومی تولید می‌کند که به بروز تاول‌های شکننده و گسترده منجر می‌شود که اغلب در زمان مراجعه بیمار دیگر سالم نیستند. اعتقاد بر این است که کودکان زیر ۶ سال به دلیل کاهش توانایی کلیه‌ها در دفع سم، حساسیت بیشتری به SSSS دارند. شدت این بیماری می‌تواند از درگیری محدود پوستی تا بیماری پوستی گسترده و سپسیس متغیر باشد.

سمیت مخاطی-جلدی ناشی از متوترکسات

خرید اشتراک