سندرم استیونز-جانسون (SJS) و نکروز سمی اپیدرمال (TEN) بیماری‌های حاد و شدید پوستی هستند که با بروز ضایعات پوستی دسکواماتیو، موکوزیت‌های چندکانونی و علائم سیستمیک همراه‌اند. SJS با درگیری کمتر از ۱۰ درصد سطح بدن (BSA) مشخص می‌شود، در حالی که TEN شامل بیش از ۳۰ درصد BSA است. در مواردی که ۱۰ تا ۳۰ درصد BSA درگیر باشد، به آن همپوشانی SJS-TEN گفته می‌شود. توجه داشته باشید که SJS می‌تواند به سرعت به TEN تبدیل شود و هر دو می‌توانند سیر بالینی غیرقابل پیش‌بینی داشته باشند. در گذشته، اصطلاحات مربوط به این بیماری‌ها دقیق نبوده و اصطلاحاتی مانند اریتم مولتی‌فرم ماژور و SJS/TEN مرتبط با مایکوپلاسما پنومونیه برای توصیف گروهی ناهمگون از موکوزیت‌ها ناشی از عوامل دارویی و عفونی مختلف استفاده شده است. حرکتی به سمت طبقه‌بندی مجدد این بیماری به سه دسته مجزا صورت گرفته است:
طیف حساسیت دارویی SJS/TEN:
- ناشی از مواجهه با داروها (سولفامتوکسازول / تری‌متوپریم، NSAIDs، آلوپورینول، داروهای ضدتشنج و غیره)
- SJS زمانی که کمتر از ۱۰ درصد BSA درگیر باشد، همپوشانی SJS/TEN در صورت درگیری ۱۰ تا ۳۰ درصد BSA، و TEN زمانی که بیش از ۳۰ درصد BSA درگیر باشد
- ماکول‌های تیره که به بول‌های شل و دسکواماسیون پوستی تبدیل می‌شوند
- ضایعات پوستی عمدتاً در نواحی تنه رخ می‌دهند
- موکوزیت دهانی، چشمی و ادراری تناسلی
- علائم نیکولسکی و آسبو-هانسن مثبت هستند
- درد پوستی به‌عنوان علامتی هشداردهنده برای تشخیص این بیماری
اریتم مولتی‌فرم (EM):
- ثانویه به عفونت، معمولاً ویروس هرپس سیمپلکس (HSV) یا دارو
- با ضایعات هدف‌دار واقعی (سه ناحیه رنگی در مقابل دو ناحیه رنگی در SJS/TEN) ظاهر می‌شود
- ضایعات عمدتاً در نواحی انتهایی بدن، به‌ویژه کف دست و پا، دیده می‌شوند
- ضایعات ممکن است وزیکوله باشند یا نباشند، اما مانند SJS/TEN دسکواماسیون یا فرسایش گسترده ایجاد نمی‌کنند
- موکوزیت ممکن است کاملاً غایب باشد یا به یک ناحیه موکوزی محدود شود و یافته‌های پوستی برجسته‌تر از موکوزیت هستند
- علامت نیکولسکی منفی است
انفجار مخاطی پوستی عفونی واکنشی (RIME):
- ثانویه به مایکوپلاسما یا عفونت دیگر با شواهدی از پنومونی بالینی، مطالعات تصویربرداری و/یا تیترهای مایکوپلاسما
- موکوزیت دهانی و چشمی بارز با درگیری پوستی غایب، کم یا خفیف
- ضایعات پوستی بیشتر به شکل وزیکولوبول‌های تنسی هستند، با یا بدون ضایعات هدف‌دار
- ضایعات پوستی مانند SJS/TEN فرسایش یا دسکواماسیون نمی‌کنند (توجه: فرسایش در پوست تناسلی و پری‌آنال دیده می‌شود که مشابه سطوح موکوزی در نظر گرفته می‌شود)
- علامت نیکولسکی منفی است
این بیماری‌ها همگی پاسخ‌های حساسیتی هستند که با درجات مختلفی از موکوزیت و ضایعات پوستی ناشی از مواجهه عفونی یا دارویی بروز می‌کنند. با توجه به همپوشانی بین این بیماری‌ها، هر بیمار با این یافته‌ها باید از نظر هر تشخیص ممکن ارزیابی شود.
در SJS/TEN، داروهای شایع پیش‌برنده شامل سولفونامیدها، فنی‌توئین، لاموتریژین و دیگر ضدتشنج‌ها، آلوپورینول، پنی‌سیلین‌ها و NSAIDs هستند. مطالعات نشان داده‌اند که برخی هاپلو‌تایپ‌های HLA و پلی‌مورفیسم‌های ژنتیکی p450 با افزایش خطر SJS/TEN هنگام مواجهه با داروهای خاص مرتبط هستند. ایدز با افزایش هزار برابری خطر SJS/TEN همراه است.
در کودکان، به‌طور معمول، عفونت‌ها به‌جای داروها به‌عنوان عامل اصلی SJS/TEN ذکر می‌شوند. این امر به‌نوعی به نرخ بالاتر عود SJS/TEN در کودکان کمک می‌کند، زیرا بسیاری از عفونت‌ها می‌توانند عود کنند و به‌سادگی قابل اجتناب نیستند مانند عدم مصرف داروی خاص.
تمامی موارد گزارش‌شده در نوزادان زیر ۶ ماه به‌دلیل سپسیس باکتریایی همراه با رژیم‌های متعدد آنتی‌بیوتیکی یا بیماری پیوند علیه میزبان حاد (GVHD) بوده‌اند. در نوزادان و نوزادان تازه متولدشده، SJS/TEN به‌شدت نادر است. موارد اغلب با باکتریمی گرم منفی مرتبط بودند و فاقد هیستوپاتولوژی تأییدکننده هستند. باید به‌دقت به تشخیص‌های شایع‌تر توجه کرد.
SJS/TEN سیر بالینی غیرقابل پیش‌بینی دارد. معمولاً با علائم پیش‌درآمد غیر اختصاصی شروع می‌شود و به‌دنبال آن ضایعات پوستی و موکوزی مشخص بروز می‌کنند.
علائم پیش‌درآمد شامل تب، بی‌حالی، آرترالژی/میالژی، تحریک چشمی، علائم دستگاه تنفسی فوقانی و درد اوروفارنکس هستند و ممکن است ۱-۳ روز قبل از یافته‌های پوستی/موکوزی ظاهر شوند. مهم است که درد پوستی یا سوزش پوست ویژگی برجسته اولیه SJS/TEN است و حضور آن می‌تواند نشانه‌ای بدشگون از نکروز قریب‌الوقوع باشد.
ضایعات پوستی ممکن است به‌عنوان فوران اگزانتماتی معمولی شروع شوند که به ماکول‌های تیره، نامنظم و نامشخص با مراکز پورپوریک یا جداشده تبدیل می‌شوند. ضایعات معمولاً ابتدا در تنه مرکزی، کف دست و پا ظاهر می‌شوند و سپس به صورت و