هیستوسیتوز سینوسی با لنفادنوپاتی گسترده
بیماری هیستیوسیتوز سینوسی با لنفادنوپاتی گسترده، که به نامهای بیماری روزای-دورفمان (Rosai-Dorfman disease) و بیماری روزای-دورفمان-دستومبز نیز شناخته میشود، یک اختلال نادر و خوشخیم تکثیر هیستیوسیتی است. این بیماری معمولاً در دوران کودکی و اوایل بزرگسالی (با میانگین سنی 20.6 سال) ظاهر میشود و در مردان کمی شایعتر است (نسبت مرد به زن 1.4 به 1). بهطور کلاسیک، بیماران با لنفادنوپاتی گسترده و بدون درد دوطرفه گردنی، تب خفیف، کاهش وزن، لکوسیتوز (افزایش تعداد گلبولهای سفید)، افزایش سرعت رسوب گلبولهای قرمز (ESR) و هیپرگاماگلوبولینمی پلیکلونال مراجعه میکنند. در 25٪ تا 43٪ از موارد بیماری روزای-دورفمان، درگیری خارج از گره لنفاوی حداقل در یک محل شناسایی میشود و تنها 23٪ از بیماران بهطور انحصاری دارای بیماری خارج از گره لنفاوی هستند. پوست شایعترین محل درگیری خارج از گره لنفاوی است. دیگر محلهای مستند شده درگیری خارج از گره لنفاوی شامل دستگاه تنفسی، سیستم اسکلتی، دستگاه تناسلی و ادراری، سیستم عصبی مرکزی، سیستم چشمی، حفره دهانی، غدد بزاقی، پستانها و سیستم قلبی-عروقی میباشد. درگیری مغز استخوان نادر است. بیماری پوستی بدون درگیری گرههای لنفاوی یا سایر اعضا نادر است و به عنوان بیماری پوستی روزای-دورفمان شناخته میشود.