بیماری مرتبط با ایمونوگلوبولین G4 (IgG4-RD) یک بیماری التهابی نادر و چند سیستمی با علت ناشناخته است که منجر به مجموعه‌ای از اختلالات با ویژگی‌های پاتولوژیک، سرولوژیک و بالینی مشترک می‌شود. در این بیماری، سلول‌های پلاسما با IgG4+ به ارگان‌های درگیر نفوذ می‌کنند. فیبروز (fibrosis) ثانویه در ارگان‌ها و سطوح بالای IgG4 در گردش خون اغلب مشاهده می‌شود. موارد ثبت شده بیشتر در افراد میانسال و مسن رخ می‌دهد و این بیماری کمی در مردان بیشتر است. در مقالات مواردی از بیماری سیستمیک IgG4-RD در کودکان گزارش شده، اما به ندرت مواردی با درگیری پوستی ذکر شده است.
تظاهرات بالینی
تظاهرات بالینی بسته به سیستم ارگان درگیر متغیر است. اغلب، IgG4-RD با پانکراتیت خودایمن (autoimmune pancreatitis) مرتبط است، که یک بیماری نادر و مزمن با تظاهرات متنوع است که اغلب به صورت تقلیدی از بدخیمی پانکراس عمل می‌کند و تشخیص را چالش‌برانگیز می‌سازد. آنتی‌بادی‌های خودایمن در پانکراس باعث التهاب و بزرگ شدن آن می‌شوند. تظاهرات دیگر شامل لنفادنوپاتی (lymphadenopathy)، انسداد صفراوی (ممکن است به صورت مشابه به کلانژیت اسکلروزان اولیه ظاهر شود)، نفروپاتی غشایی (membranous nephropathy)، اختلال در عملکرد غدد بزاقی، اختلال در عملکرد غدد اشکی، فیبروز خلفی صفاق (retroperitoneal fibrosis)، آرتریت کرونری (coronary arteritis)، پلاک‌های پوستی بر روی سر و گردن، و آتوپی (atopy) مانند آسم و اگزما، و غیره می‌باشند، هرچند تقریباً هر سیستم ارگان ممکن است درگیر شود. علائم معمولاً طی ماه‌ها تا سال‌ها توسعه می‌یابند و موفقیت درمان متغیر است.
معیارهای پیشنهادی تشخیصی
معیارهای پیشنهادی برای تشخیص عبارتند از:
- معاینه بالینی نشان‌دهنده تورم یا توده‌های منتشر یا موضعی در یک یا چند ارگان است.
- معاینه هماتولوژیک نشان‌دهنده افزایش غلظت IgG4 سرم (بیش از 135 میلی‌گرم در دسی‌لیتر) است.
- معاینه هیستوپاتولوژیک نشان‌دهنده:
- نفوذ قابل توجه لنفوسیت‌ها و سلول‌های پلاسما و فیبروز.
- نفوذ سلول‌های پلاسما با IgG4+: نسبت سلول‌های IgG4+ به IgG+ بیشتر از 40% و بیش از 10 سلول پلاسما با IgG4+ در هر میدان دید با قدرت بالا.
تشخیص قطعی است اگر هر سه معیار وجود داشته باشند. اگر معیار اول و سوم وجود داشته باشند، تشخیص محتمل است. اگر معیار اول و دوم وجود داشته باشند، تشخیص ممکن است.