ماستوسیتوز (Mastocytosis) اصطلاحی است که به طور کلی به تکثیر بیش از حد سلول‌های ماست (mast cells) در بافت اشاره دارد. بر اساس طبقه‌بندی سازمان بهداشت جهانی (WHO)، ماستوسیتوز به اشکال جلدی و سیستمیک تقسیم می‌شود. ماستوسیتوز به طور معمول به عنوان یک بیماری پوستی در دوران کودکی ظاهر می‌شود که به زیرگروه‌های کهیر رنگدانه‌ای (Urticaria Pigmentosa یا UP، که به عنوان ماستوسیتوز جلدی ماکولوپاپولار نیز شناخته می‌شود)، ماستوسیتوم موضعی پوست و ماستوسیتوز جلدی منتشر تقسیم می‌شود. ماستوسیتوز جلدی در کودکی دارای پیش‌آگهی بسیار خوبی است و بسیاری از موارد آن در دوران بلوغ بهبود می‌یابند. موارد شدید ممکن است تا بزرگسالی ادامه یابد (رجوع شود به ماستوسیتوز در بزرگسالان).
کهیر رنگدانه‌ای (Urticaria Pigmentosa)
UP شایع‌ترین شکل ماستوسیتوز جلدی در کودکان است. UP با وجود تعداد کمی تا بسیاری از ماکول‌ها و پاپول‌های صورتی و قهوه‌ای که در برابر محرک‌های حرارتی، مکانیکی یا شیمیایی واکنش نشان می‌دهند، مشخص می‌شود. حدود ۲۵٪ از بیماران کودک با UP علائم گوارشی را توسعه می‌دهند. تب، تعریق شبانه، بی‌حالی، حساسیت اپی‌گاستریک، کاهش وزن، برافروختگی، اسهال، غش، برونکواسپاسم و مشکلات شناختی می‌توانند نشانه‌های احتمالی درگیری سیستمیک باشند.
فیزیولوژی و عوامل محرک
جهش‌های سوماتیک در ژن c-kit و تغییرات ایمونوفنوتیپی دیگر در سلول‌های ماست در پاتوفیزیولوژی ماستوسیتوز نقش دارند.
هنگامی که تحریک می‌شوند، سلول‌های ماست میانجی‌هایی مانند هیستامین، پروستاگلاندین‌ها، ایکوزانوئیدها، هپارین، لکوترین‌ها، سیتوکین‌ها و پروتئازها را آزاد می‌کنند و باعث می‌شوند بیماران با UP علائم نشان دهند. عوامل محرک می‌توانند شامل گرما یا تغییرات دما، ضربه به ضایعات پوستی، نیش حشرات، استرس روانی، اضطراب و برخی داروها مانند NSAIDها، بی‌حس‌کننده‌ها، اپیوئیدها، شل‌کننده‌های عضلانی، آنتی‌بیوتیک‌ها و مواد حاجب یددار باشند.
UP می‌تواند در هر زمانی ظاهر شود، اما معمولاً در هفته‌ها یا ماه‌های اول زندگی بروز می‌کند و انتظار می‌رود که به طور خودبه‌خود تا دوران نوجوانی بهبود یابد. هیچ تمایلی به جنسیت یا نژاد وجود ندارد. در بیشتر کودکان، از پسرفت جزئی تا کامل رخ می‌دهد، برخلاف بزرگسالان که در آن UP تمایل به ماندگاری دارد.