بیماری های مشابه

اگزما (درماتیت آتوپیک) یک بیماری شایع و مزمن پوستی است که با خشکی پوست همراه است . این بیماری با خارش یا سوزش شروع می شود، با خاراندن تشدید یافته و موجب ظاهر شدن راش های پوسته پوسته شده  قرمز رنگی بر روی پوست می شود. اگزما یک بیماری وراثتی است و غالبا با بیماری های حساسیتی همچون آسم، کهیر، حساسیت غذایی، حساسیت پوستی و تب یونجه (رینیت آلرژیک) عود می کند. شدت اگزما معمولاً در پاسخ به عوامل محیطی مختلف افزایش یا کاهش می یابد. عفونت های پوستی، گرمای بیش از حد، زمستان (یا آب و هوای سرد و خشک)، عطرها، مواد شوینده/صابون، لباس های زبر و ساینده (مانند پشم های خارش آور)، مواد شیمیایی، دود و استرس ممکن است باعث تشدید یا بدتر شدن اگزما شوند. خاراندن ممکن است موجب آسیب دیدن( مانند جوش زدن یا آکنه) پوست شده و در نتیجه احتمال ابتلا به عفونت را افزایش دهد. در حالی که این محرک های محیطی ممکن است اگزما را بدتر کنند، اما دلیل ابتلا به این بیماری پوستی نیستند. راه های مراقبت درماتیت آتوپیک (اگزما)، راه های درمان درماتیت آتوپیک (اگزما)، راه های درمان درماتیت آتوپیک (اگزما)

بیماری لاینر (Leiner disease) یک فنوتیپ بالینی است که با سه‌گانه اریترودرمی (erythroderma) غیرمادرزادی یا اکتسابی، اسهال و عدم رشد مناسب مشخص می‌شود. با این حال، ممکن است بیماری لاینر یک موجودیت بالینی متمایز نباشد، زیرا نوزادانی که این فنوتیپ بالینی را نشان می‌دهند، در نهایت با شرایط مختلف دیگری تشخیص داده شده‌اند که شامل نقص‌های ایمنی مادرزادی (congenital immunodeficiencies)، سندرم نترتون (Netherton syndrome)، سندرم امن (Omenn syndrome)، و گاستروانتریت ائوزینوفیلیک (eosinophilic gastroenteritis) می‌شود. نوزادان مبتلا در طی چند هفته اول زندگی دچار درماتیت پوسته‌ریز اکتسابی و عمومی می‌شوند. آنها همچنین از اسهال، کاهش وزن و عدم رشد مناسب رنج می‌برند.

سندرم نترتون (Netherton Syndrome - NS) یک اختلال ژنتیکی نادر است که با سه‌گانه کلاسیک اریترودرمی ایکتیوزیفرم مادرزادی (congenital ichthyosiform erythroderma)، تریکورکسیس اینواژیناتا (trichorrhexis invaginata یا موی بامبو)، و تمایل آتوپیک (atopic diathesis) شناخته می‌شود.

سندرم هایپرایمون‌گلوبولینمی E (Hyper-IgE syndrome) گروهی از اختلالات نقص ایمنی چندسیستمی هستند که با درماتیت آتوپیک، عفونت‌های مکرر پوستی و سیستمیک (معمولاً ریوی) و سطوح بالای متغیر IgE مشخص می‌شوند. جهش‌های موجود در انتقال‌دهنده سیگنال و فعال‌کننده رونویسی-۳ (STAT3) با شکل کلاسیک این سندرم که به نام سندرم جاب شناخته می‌شود، مرتبط هستند. با این حال، جهش‌هایی در ژن‌های IL6R، ERBB21P، CARD11، DOCK8، PGM3، و ZNF431 می‌توانند باعث ایجاد فنوتیپ بالینی مشابهی شوند. دیسمورفیسم صورت و ناهنجاری‌های اسکلتی، دندانی و بافت همبند از یافته‌های اضافی هستند. انواع اتوزومال غالب و اتوزومال مغلوب رخ می‌دهند و ژنوتیپ‌های زیرین نیز باعث ایجاد تنوع بالینی منحصر به فردی می‌شوند. به عنوان مثال، بیماران با جهش‌های DOCK8 حساسیت بالایی به عفونت‌های ویروسی شدید مخاطی-پوستی، کاندیدیازیس مخاطی-پوستی و کارسینوم سلول سنگفرشی (SCC) دارند. بیماران با کمبود PGM3 دارای ناهنجاری‌های عصبی هستند و ممکن است علاوه بر عفونت‌های ویروسی و کاندیدیایی، با واسکولیت لکوکیتوکلاستیک (LCV) نیز مواجه شوند. بیماران با جهش‌های ZNF431 از نظر فنوتیپی شبیه سندرم هایپرایمون‌گلوبولینمی E اتوزومال غالب هستند.

ایکتیوزیفورم اریترودرمی غیرتاولی مادرزادی (nonbullous CIE) شامل اختلالات ژنتیکی است که معمولاً از بدو تولد به‌صورت نوزاد کولودیونی ظاهر می‌شود. این حالت با پوست قرمز عمومی که اغلب ترک خورده و دارای کاهش عملکرد سد محافظتی و افزایش از دست دادن آب است، همراه می‌باشد؛ بیماران در معرض خطر عفونت سیستمیک قرار دارند. در طول چند روز تا چند هفته، پوست پوسته‌پوسته می‌شود، که بیشتر به‌صورت پوسته‌های سفید کوچک است، و همچنان قرمز باقی می‌ماند. گاهی اوقات اکتروپیون (ectropion) نیز دیده می‌شود. این وضعیت در طول زندگی فرد باقی می‌ماند.

سندرم کارواخال (Carvajal syndrome) که به صورت ژنتیکی به ارث می‌رسد، با کاردیومیوپاتی اتساعی بطن چپ (left ventricular dilated cardiomyopathy)، موی مجعد (woolly hair) و کراتودرمی کف دست و پا (palmoplantar keratoderma یا PPK) به صورت راه‌راه یا کانونی و بدون ادم اپیدرمال مشخص می‌شود.

پسوریازیس پوسچولار عمومی (Generalized pustular psoriasis یا GPP) نوعی نادر و شدید از پسوریازیس است که به صورت فوران گسترده‌ای از پوسچول‌های سطحی استریل بر روی زمینه‌ای از اریتم (قرمزی پوست) ظاهر می‌شود و ممکن است با یا بدون التهاب سیستمیک باشد. پسوریازیس پوسچولار، به‌ویژه در شرایط حاد، می‌تواند یک بیماری التهابی شدید باشد که نیاز به بستری شدن و درمان تهاجمی دارد. اگر درمان نشود، بیماری ممکن است به اریترودرما پیشرفت کند.

کمبود آنتاگونیست گیرنده اینترلوکین-۳۶ (IL-36) یا DITRA یک اختلال خودایمنی التهابی است که با پسوریازیس پوسچولار عمومی (GPP)، تب، افزایش تعداد گلبول‌های سفید خون (لکوسیتوز)، و افزایش سطح پروتئین واکنشی C (CRP) بروز می‌کند.

کمبود آنتاگونیست گیرنده اینترلوکین-1 (Deficiency of interleukin-1 receptor antagonist یا DIRA) یک اختلال خودالتهابی خطرناک است که معمولاً از بدو تولد یا در دوران نوزادی زودرس بروز می‌کند، اگرچه شروع آن در دوران نوزادی و کودکی نیز گزارش شده است. این بیماری با علائم زیر مشخص می‌شود: پوسته‌پوسته شدن پوستی (pustulosis)، استئومیلیت آسپتیک چندکانونی (multifocal aseptic osteomyelitis)، آرتریت التهابی (inflammatory arthritis)، پریوستیت (periostitis)، ناهنجاری‌های ناخن و افزایش سطح پروتئین‌های واکنش فاز حاد.

درماتوز تاولی زیرشاخی (Subcorneal pustular dermatosis) که به نام بیماری اسندون-ویلکینسون (Sneddon-Wilkinson disease) نیز شناخته می‌شود، یک درماتوز نادر، مزمن و عودکننده است که با بروز دسته‌ای از وزیکول‌ها یا تاول‌های استریل زیرشاخی در یک الگوی حلقوی بر روی پوست عادی تا کمی قرمز شده در نواحی انعطاف‌پذیر مشخص می‌شود. این بیماری از پسوریازیس چرکی با حضور تاول‌های زیرشاخی در غیاب تاول‌های اسفنجی و تغییرات اپیدرمی پسوریازیس متمایز می‌شود و به دلیل پاسخ قابل‌توجه به داروی داپسون (dapsone) شناخته شده است.

پمفیگوس IgA (که به عنوان درماتوز پوسچولار زیرقرنی غیرکلاسیک نیز شناخته می‌شود) یک اختلال نادر خودایمنی با ایجاد تاول است. برخلاف سایر انواع پمفیگوس که به‌واسطه آنتی‌بادی‌های خودایمنی ایمونوگلوبولین G (IgG) ایجاد می‌شوند، پمفیگوس IgA عمدتاً به دلیل آنتی‌بادی‌های IgA ایجاد می‌شود که علیه مولکول‌های چسبندگی مختلفی که توسط کراتینوسیت‌ها بیان می‌شوند، عمل می‌کنند.