کمبود آنتاگونیست گیرنده اینترلوکین-1 (Deficiency of interleukin-1 receptor antagonist یا DIRA) یک اختلال خودالتهابی خطرناک است که معمولاً از بدو تولد یا در دوران نوزادی زودرس بروز می‌کند، اگرچه شروع آن در دوران نوزادی و کودکی نیز گزارش شده است. این بیماری با علائم زیر مشخص می‌شود: پوسته‌پوسته شدن پوستی (pustulosis)، استئومیلیت آسپتیک چندکانونی (multifocal aseptic osteomyelitis)، آرتریت التهابی (inflammatory arthritis)، پریوستیت (periostitis)، ناهنجاری‌های ناخن و افزایش سطح پروتئین‌های واکنش فاز حاد.

DIRA معمولاً به صورت الگوی توارثی مغلوب اتوزومال (autosomal recessive) منتقل می‌شود. حدود یک‌سوم از بیماران مبتلا به این بیماری نارس یا کوچک‌تر از سن بارداری متولد می‌شوند. DIRA ناشی از جهش‌های از دست رفتن عملکرد در ژن IL1RN است که برای آنتاگونیست گیرنده اینترلوکین-1 کد می‌کند، که منجر به از دست رفتن مهار گیرنده IL-1 می‌شود. این امر باعث فعال‌سازی سیگنال‌دهی توسط IL-1 شده و به التهاب سیستمیک در پوست و استخوان‌ها منجر می‌شود.