بیماری های مشابه

کمبود آنتاگونیست گیرنده اینترلوکین-۳۶ (IL-36) یا DITRA یک اختلال خودایمنی التهابی است که با پسوریازیس پوسچولار عمومی (GPP)، تب، افزایش تعداد گلبول‌های سفید خون (لکوسیتوز)، و افزایش سطح پروتئین واکنشی C (CRP) بروز می‌کند.

سندرم‌های دوره‌ای مرتبط با کریوپیرین (Cryopyrin-associated periodic syndromes یا CAPS) مجموعه‌ای از سه اختلال خودالتهابی سیستمیک مزمن با شدت رو به افزایش هستند. در ایالات متحده، این سندرم‌ها تقریباً ۱ در ۱,۰۰۰,۰۰۰ نفر را تحت تأثیر قرار می‌دهند.

سندرم مجید یک اختلال بسیار نادر است که برای اولین بار در سال ۱۹۸۹ توصیف شد. تاکنون ۱۳ مورد از این بیماری در ۴ خانواده از خاورمیانه و ۱ خانواده هندی ثبت شده است. این اختلال به صورت اتوزومال مغلوب به دلیل جهش در ژن LPIN2 بر روی کروموزوم ۱۸ ایجاد می‌شود. این ژن پروتئین لیپین-۲ (lipin-2) را رمزگذاری می‌کند که یک فسفاتیدیک اسید فسفاتاز مهم در سنتز تری‌گلیسرید و دفع فسفات از فسفاتیدیک اسید است. لیپین-۲ همچنین نقش مهمی در التهاب دارد و با تنظیم منفی اینفلامازوم NLRP3 در التهاب نقش دارد.

سندرم‌های دوره‌ای مرتبط با کریوپیرین (Cryopyrin-associated periodic syndromes یا CAPS) مجموعه‌ای از سه اختلال خودالتهابی سیستمیک مزمن با شدت رو به افزایش هستند. در ایالات متحده، این سندرم‌ها تقریباً ۱ در ۱,۰۰۰,۰۰۰ نفر را تحت تأثیر قرار می‌دهند.

سندرم‌های دوره‌ای مرتبط با کریوپیرین (Cryopyrin-associated periodic syndromes یا CAPS) مجموعه‌ای از سه اختلال خودالتهابی سیستمیک مزمن با شدت رو به افزایش هستند. در ایالات متحده، این سندرم‌ها تقریباً ۱ در ۱,۰۰۰,۰۰۰ نفر را تحت تأثیر قرار می‌دهند.

پسوریازیس پوسچولار عمومی (Generalized pustular psoriasis یا GPP) نوعی نادر و شدید از پسوریازیس است که به صورت فوران گسترده‌ای از پوسچول‌های سطحی استریل بر روی زمینه‌ای از اریتم (قرمزی پوست) ظاهر می‌شود و ممکن است با یا بدون التهاب سیستمیک باشد. پسوریازیس پوسچولار، به‌ویژه در شرایط حاد، می‌تواند یک بیماری التهابی شدید باشد که نیاز به بستری شدن و درمان تهاجمی دارد. اگر درمان نشود، بیماری ممکن است به اریترودرما پیشرفت کند.

درماتوز نوتروفیلیک تب‌دار حاد که به عنوان سندرم سوییت (Sweet syndrome) نیز شناخته می‌شود، یک اختلال التهابی است که به صورت پلاک‌های متعدد استریل، به طور معمول دردناک، ادماتوز و اریتماتوز ظاهر می‌شود و اغلب با تب و افزایش تعداد گلبول‌های سفید خون (لوکوسیتوز) همراه است. این بیماری معمولاً به پوست محدود می‌شود، اگرچه هر سیستم ارگانی ممکن است تحت تأثیر قرار گیرد. گزارش‌های مربوط به کودکان و نوزادان نادر است و حدود ۵ درصد از تمامی موارد را تشکیل می‌دهد. در جمعیت کودکان، میانگین سن شروع ۵ سال است و شیوع بیشتری در پسران، به‌ویژه در کودکان زیر ۳ سال، دارد. سندرم سوییت بر اساس علت‌شناسی به دسته‌های زیر طبقه‌بندی می‌شود:

پمفیگوس IgA (که به عنوان درماتوز پوسچولار زیرقرنی غیرکلاسیک نیز شناخته می‌شود) یک اختلال نادر خودایمنی با ایجاد تاول است. برخلاف سایر انواع پمفیگوس که به‌واسطه آنتی‌بادی‌های خودایمنی ایمونوگلوبولین G (IgG) ایجاد می‌شوند، پمفیگوس IgA عمدتاً به دلیل آنتی‌بادی‌های IgA ایجاد می‌شود که علیه مولکول‌های چسبندگی مختلفی که توسط کراتینوسیت‌ها بیان می‌شوند، عمل می‌کنند.

سندرم PAPA یک اختلال نادر اتوزومی غالب است که با سه‌گانه آرتریت چرکی استریل، پیودرما گانگرنوزوم (pyoderma gangrenosum یا PG) و آکنه مشخص می‌شود.

سندرم SAPHO (سینوویت-آکنه-پوسچولوزیس-هیپراستوزیس-استئیت) یک اختلال نادر است که با تظاهرات پوستی، مفصلی و استخوانی همراه است. علت‌شناسی آن ناشناخته است.