سندرم SAPHO (سینوویت-آکنه-پوسچولوزیس-هیپراستوزیس-استئیت) یک اختلال نادر است که با تظاهرات پوستی، مفصلی و استخوانی همراه است. علت‌شناسی آن ناشناخته است.

پاتوفیزیولوژی

پاتوفیزیولوژی سندرم SAPHO به‌طور کامل شناخته نشده است اما احتمالاً چندعاملی است. نظریه‌های متعددی مطرح شده‌اند، از جمله اختلال در تنظیم سیستم ایمنی، عفونت (باکتری Cutibacterium acnes که پیش‌تر با نام Propionibacterium acnes شناخته می‌شد، از برخی ضایعات استخوانی کشت شده است)، استعداد ژنتیکی، یا ترکیبی از این عوامل. در حالی که برخی سندرم SAPHO را به عنوان یک موجودیت مستقل طبقه‌بندی می‌کنند، دیگران آن را در طیف بیماری‌های التهابی خودکار استخوانی می‌دانند. استئومیلیت چندکانونی مزمن عودکننده (CRMO)، که پیش‌تر به عنوان یک موجودیت مستقل شناخته می‌شد، اکنون توسط بسیاری به عنوان بخشی از طیف سندرم SAPHO در نظر گرفته می‌شود.

شیوع

شیوع سندرم SAPHO حدود 1 در 10,000 تخمین زده شده است. بیشتر بیماران مبتلا در سنین بین 30 تا 50 سال قرار دارند، هرچند که سندرم SAPHO می‌تواند بیماران در هر سنی را تحت تاثیر قرار دهد. برتری جنسی در زنان گزارش شده است.

علائم بالینی

بیماران ممکن است با تب و درد یا حساسیت مفصلی مراجعه کنند که معمولاً مفاصل دیواره قدامی قفسه سینه یا ستون فقرات را تحت تاثیر قرار می‌دهد. در اوایل بیماری، استئولیز دیده می‌شود و در مراحل بعدی، نواحی تحت تاثیر استخوان نشان‌دهنده استئواسکلروز و هیپراستوزیس هستند. انتزوپاتی نیز ممکن است یکی از ویژگی‌ها باشد.

تظاهرات پوستی

تظاهرات پوستی ممکن است شامل پوسچولوز کف‌دست و کف‌پا (که از شایع‌ترین تظاهرات سندرم SAPHO است)، آکنه شدید یا هیدرادنیت چرکی باشد. درگیری پوستی ممکن است قبل یا بعد از درگیری مفصلی رخ دهد، یا هر دو ممکن است همزمان ظهور کنند.

سیر بیماری

تظاهرات سندرم SAPHO معمولاً سیر مزمن، عودکننده و بهبودیابنده دارند.