درماتوز نوتروفیلیک تب‌دار حاد (سندرم سوییت)
درماتوز نوتروفیلیک تب‌دار حاد که به عنوان سندرم سوییت (Sweet syndrome) نیز شناخته می‌شود، یک اختلال التهابی است که به صورت پلاک‌های متعدد استریل، به طور معمول دردناک، ادماتوز و اریتماتوز ظاهر می‌شود و اغلب با تب و افزایش تعداد گلبول‌های سفید خون (لوکوسیتوز) همراه است. این بیماری معمولاً به پوست محدود می‌شود، اگرچه هر سیستم ارگانی ممکن است تحت تأثیر قرار گیرد. گزارش‌های مربوط به کودکان و نوزادان نادر است و حدود ۵ درصد از تمامی موارد را تشکیل می‌دهد. در جمعیت کودکان، میانگین سن شروع ۵ سال است و شیوع بیشتری در پسران، به‌ویژه در کودکان زیر ۳ سال، دارد. سندرم سوییت بر اساس علت‌شناسی به دسته‌های زیر طبقه‌بندی می‌شود:
- کلاسیک ایدیوپاتیک
- مرتبط با بارداری
- پاراآماسولی
- پارانئوپلاستیک
- مرتبط با دارو
یک طبقه‌بندی جدید این موارد را به شکل زیر خلاصه می‌کند:
- کلاسیک (شامل تمامی علل التهابی از جمله عفونت، بیماری التهابی روده (IBD) و بارداری)
- پارانئوپلاستیک و مرتبط با دارو
سندرم سوییت در کودکان معمولاً به صورت "کلاسیک" است (حدود ۷۵ درصد، با حدود ۴۰ درصد ایدیوپاتیک و یک سوم پاراآماسولی). حدود ۲۵ درصد با بدخیمی‌ها مرتبط است. بدخیمی‌های غالب در کودکان از نوع خونی هستند. سندرم سوییت ناشی از دارو در کودکان کمتر شایع است. از نظر عفونی، سندرم سوییت کودکان بیشتر پس از عفونت دستگاه تنفسی فوقانی یا دستگاه گوارش (GI) رخ می‌دهد، اما گزارش‌هایی از وقوع پس از عفونت روتاویروس، التهاب لوزه، اوتیت میانی و عفونت HIV نیز وجود دارد. سندرم سوییت پاراآماسولی در کودکان می‌تواند در لوپوس (لوپوس اریتماتوز سیستمیک و لوپوس اریتماتوز جلدی تحت حاد)، هپاتیت خودایمنی، بیماری کرون، بیماری گرانولوماتوز مزمن، نقص ایمنی اولیه سلول‌های T و سایر نقص‌های ایمنی اولیه مشاهده شود. سندرم سوییت پارانئوپلاستیک در کودکان در کم‌خونی فانکونی، کم‌خونی آپلاستیک، استئوسارکوم، لوسمی لنفوسیتی حاد، اختلال مایلودیسپلاستیک، لوسمی میلومونوسیتی جوانی و لوسمی میلوئیدی حاد گزارش شده است. سندرم سوییت مرتبط با دارو از فاکتور تحریک‌کننده کلونی گرانولوسیت، تری‌متوپریم-سولفامتوکسازول، اسید رتینوئیک تمام-ترانس و آزاتیوپرین گزارش شده است.
سندرم سوییت می‌تواند چند ماه پیش از تشخیص بدخیمی ظاهر شود.
سندرم سوییت کودکان به دسته‌های زیر تقسیم می‌شود:
- سندرم سوییت نوزادی (از تولد تا ۳ ماهگی)
- سندرم سوییت طفولیت (از ۳ ماهگی تا ۳ سالگی)
- سندرم سوییت نوجوانی (از ۳ تا ۱۸ سالگی)
بیماران کودکان کمتر احتمال دارد که از حساسیت یا درد شکایت کنند در مقایسه با بزرگسالان، و تقریباً تمامی بیماران کودکان لوکوسیتوز، نرخ بالای رسوب اریتروسیت (ESR) و تب خواهند داشت. بیماری پیش‌درآمدی در کمی بیش از نیمی از موارد مشاهده می‌شود. آرتالژی و آرتریت در بیش از ۲۰ درصد از موارد کودکان دیده می‌شود.
پاتورژی در تا یک‌سوم از بیماران کودکان دیده می‌شود. اگرچه هنوز اقلیت بیماران را تشکیل می‌دهد، اما کمی بیشتر از جمعیت بزرگسال شایع است و به شدت به این تشخیص اشاره دارد. زمانی که وجود دارد، ضایعات در محل‌های آسیب پوستی مانند سوراخ‌کردگی سوزن ایجاد یا بدتر می‌شوند. تب ممکن است همراه با یا قبل از درگیری پوستی رخ دهد. سندرم اغلب شامل تظاهرات خارج‌پوستی مانند تب، سردرد، میالژی، ناخوشی، آرتالژی و التهاب چشمی است. سایر محل‌هایی که به ندرت ممکن است تحت تأثیر قرار گیرند شامل مخاط دهان، کبد (هپاتیت)، کلیه (نارسایی حاد کلیه)، ریه‌ها (آبسه و نفوذ ریوی)، قلب (پریکاردیت، آئورتیس)، سیستم عصبی مرکزی (CNS) (آنسفالیت)، دستگاه گوارش (ایلیت، پانکراتیت)، لنفاتیک‌ها (لنفادینیت)، اسکلتی-عضلانی (میوزیت) و استخوان‌ها (استئومیلیت استریل) می‌باشند. هیپوتانسیون و تاکی‌کاردی نادر هستند اما ممکن است به عنوان نتیجه التهاب سیستمیک رخ دهند.
اگرچه علت دقیق همچنان نامشخص است، اما اعتقاد بر این است که بیان غیرطبیعی سایتوکین‌ها و عملکرد غیرمعمول نوتروفیل‌ها در پاتوژنز نقش دارند. استعداد ژنتیکی نیز ممکن است مؤثر باشد.
سندرم سوییت معمولاً به شکل چشمگیری به کورتیکواستروئیدهای سیستمیک پاسخ می‌دهد، اما عود در تا نیمی از موارد دیده می‌شود.