کمبود آنتاگونیست گیرنده اینترلوکین-۳۶ (IL-36) یا DITRA یک اختلال خودایمنی التهابی است که با پسوریازیس پوسچولار عمومی (GPP)، تب، افزایش تعداد گلبول‌های سفید خون (لکوسیتوز)، و افزایش سطح پروتئین واکنشی C (CRP) بروز می‌کند.

علت‌شناسی

DITRA به دلیل جهش‌های از دست دادن عملکرد در ژن IL36RN (که برای آنتاگونیست گیرنده IL-36 کد می‌کند) ایجاد می‌شود. این امر منجر به از دست رفتن مهار گیرنده IL-36 و در نتیجه بیان بیش از حد NFkB، MAPK، و اینترلوکین‌های پیش‌التهابی مانند اینترلوکین-۸ (IL-8) می‌شود که نوتروفیل‌ها را به پوست جذب می‌کند. اغلب جهش هموزیگوت مشاهده می‌شود که نشان‌دهنده الگوی وراثت اتوزومال مغلوب است؛ با این حال، جهش‌های هتروزیگوت ترکیبی نیز ثبت شده‌اند.

تظاهرات بالینی

اگرچه سن شروع بیماری اغلب در دوران نوزادی یا کودکی است، اما شروع آن در نوجوانی و بزرگسالی نیز گزارش شده است. DITRA با شعله‌ور شدن‌های مکرر و ناگهانی پسوریازیس پوسچولار که در فواصل زمانی متغیر رخ می‌دهد، مشخص می‌شود. عفونت‌های ویروسی یا باکتریایی، قطع رتینوئید، قاعدگی و بارداری به‌عنوان عوامل تحریک‌کننده این شعله‌ور شدن‌ها ثبت شده‌اند.

پیش‌آگهی

DITRA می‌تواند یک بیماری تهدیدکننده حیات باشد و در صورت عدم درمان، میزان مرگ‌ومیر ۴% تا ۷% گزارش شده است.