بیماری های مشابه

کمبود آنتاگونیست گیرنده اینترلوکین-1 (Deficiency of interleukin-1 receptor antagonist یا DIRA) یک اختلال خودالتهابی خطرناک است که معمولاً از بدو تولد یا در دوران نوزادی زودرس بروز می‌کند، اگرچه شروع آن در دوران نوزادی و کودکی نیز گزارش شده است. این بیماری با علائم زیر مشخص می‌شود: پوسته‌پوسته شدن پوستی (pustulosis)، استئومیلیت آسپتیک چندکانونی (multifocal aseptic osteomyelitis)، آرتریت التهابی (inflammatory arthritis)، پریوستیت (periostitis)، ناهنجاری‌های ناخن و افزایش سطح پروتئین‌های واکنش فاز حاد.

پسوریازیس پوسچولار (Pustular psoriasis) زیرگروهی از پسوریازیس است که با حضور پوسچول‌های استریل بر روی پایه‌ای گسترده از اریتم (erythematous base) مشخص می‌شود. این بیماری در دوران کودکی نادر است. پسوریازیس پوسچولار، به‌ویژه در شکل حاد، می‌تواند یک بیماری التهابی شدید باشد که نیاز به بستری و درمان تهاجمی دارد. زیرگروه‌های مشخصی از این بیماری توصیف شده‌اند که شامل پسوریازیس پوسچولار سیستمیک حاد/عمومی (generalized pustular psoriasis)، آکرو درماتیت هالوپو (acrodermatitis of Hallopeau)، و پوسچولوزیس کف‌دست و کف‌پا (palmoplantar pustulosis) می‌باشند. ارتباطات ژنتیکی شامل آنتاگونیست گیرنده اینترلوکین ۳۶ (interleukin-36 receptor antagonist - IL36RN)، پروتئین آداپتور هسته‌ای کراتینوسیت NF-κB، CARD14، و کمپلکس پروتئین آداپتور ۱، زیرواحد ۳ (AP1S3) در جمعیت‌های اروپایی، آسیایی و پاکستانی کشف شده است. این ممکن است در حالت هموزیگوت مرکب یا هتروزیگوت ساده به ارث برسد. پوسچولوزیس کف‌دست و کف‌پا کمترین ارتباط را با پسوریازیس ولگاریس و جهش‌های این ژن‌ها دارد. جهش‌های IL36RN بیشتر با شروع زودهنگام پسوریازیس پوسچولار مرتبط هستند. جهش‌های SERPINA1 و SERPINA3 نیز با پسوریازیس پوسچولار ارتباط دارند. دیابت، فشارخون و تیروئیدیت خودایمنی به‌عنوان ارتباطات بالقوه در بزرگسالان گزارش شده‌اند. عواملی که به سندرم متابولیک کمک می‌کنند ممکن است در کودکی ظاهر شوند، و در صورت شناسایی، فرصتی برای مداخله زودهنگام فراهم می‌کنند.

پوسچولوزیس عمومی حاد (Acute generalized exanthematous pustulosis - AGEP) یک بروز پوستی تب‌دار و حاد است که در نوزادان، کودکان و بزرگسالان گزارش شده است. در بیماران بزرگسال، معمولاً به عنوان نتیجه‌ای از مصرف دارو (حدود ۹۰٪ موارد) رخ می‌دهد و به ندرت پس از عفونت ویروسی (انتروویروس، آدنوویروس، سیتومگالوویروس [CMV]، ویروس اپشتین-بار [EBV]، هپاتیت B، پاروویروس B19) یا مواجهه با جیوه دیده می‌شود. موارد کودکان ممکن است بیشتر با علل عفونی در مقایسه با بزرگسالان مرتبط باشد. AGEP در زمینه درمان عفونت COVID-19 (شامل داروهای ضد مالاریا و آنتی‌بیوتیک‌های ماکرولید یا سفالوسپورین) گزارش شده است. نیش عنکبوت قهوه‌ای گوشه‌نشین (Loxosceles reclusa) به AGEP منجر شده است که ممکن است به دلیل تحریک سیتوکین‌های اینترلوکین (IL)-8 و فاکتور تحریک‌کننده کلونی ماکروفاژهای گرانولوسیت (GM-CSF) توسط زهر آن باشد.

فولیکولیت چرکی ائوزینوفیلیک در نوزادی (Eosinophilic pustular folliculitis in infancy یا EPFI) یک اختلال نادر و خودمحدود شونده با علت ناشناخته است. پوسچول‌های مشاهده شده در این بیماری استریل هستند. برخی بر این باورند که این بیماری ممکن است تنها یک نوع نوزادی از فولیکولیت چرکی ائوزینوفیلیک بزرگسالی (بیماری Ofuji) باشد، اما سیر بیماری و تظاهرات بالینی آن متفاوت است و بیشتر پوست سر و ابرو را درگیر می‌کند. حدود ۴۰ مورد از این بیماری گزارش شده که معمولاً در روزها یا هفته‌های اول زندگی ظاهر می‌شود. یک مورد مرتبط با ویروس نقص ایمنی انسانی (HIV) در سن ۳ ماهگی گزارش شده است. تمام موارد گزارش شده در نوزادان کمتر از یک سال آغاز شده‌اند، اما ضایعات به مدت ۳ ماه تا ۵ سال قبل از بهبودی وجود داشته‌اند.

سندرم NOCARH (شروع نوزادی سیتوپنی، خودالتهابی، راش و دوره‌های هموفاگوسیتیک لنفوهیستیوسیتوز [HLH]) یک سندرم بسیار نادر است که با شروع نوزادی پان‌سیتوپنی/دیس‌هماتوپویز، خودالتهابی، راش و HLH مشخص می‌شود. این سندرم ناشی از جهش در پروتئین تقسیم سلولی چرخه 42 (CDC42) است که معمولاً در p. R186C در بخش C-ترمینال رخ می‌دهد. پروتئین CDC42 مسئول اطمینان از عملکرد صحیح چرخه سلولی و همچنین تکثیر، چسبندگی و مهاجرت سلول‌ها است. بنابراین، جهش در این پروتئین باعث ایجاد اختلال در عملکرد سلولی، از جمله خطوط سلولی هماتولوژیک در مغز استخوان می‌شود. اکثر بیماران تشخیص داده‌شده با سندرم NOCARH سابقه خانوادگی ندارند، اما یک خانواده با جهش به صورت وراثتی مغلوب گزارش شده است.

بیماری PRAID در دوران کودکی با نقص ایمنی، خودالتهابی و درماتوز نوتروفیلیک بروز می‌کند. علت این بیماری جهش‌های هتروزیگوت جدید (de novo) در ژن پروتئین بلوغ پروتئازوم (POMP) است. POMP یک پروتئین همراه (chaperone) است که در تشکیل واحد پروتئازوم در سلول‌ها کمک می‌کند و برای تجزیه پروتئین‌های یوبیکویتینه ضروری است؛ بنابراین، این جهش باعث اختلال در عملکرد طبیعی پروتئازوم‌های سلولی می‌شود.

کاندیدیازیس که عموما به نام عفونت قارچی شناخته می شود، به دلیل رشد بیش از حد قارچی رایج به نام کاندیدا آلبیکنس به وجود می آید که به طور طبیعی در محیط اطراف و بر روی بدن یافت می شود. گاهی اوقات این قارچ در دهان، دستگاه گوارش و واژن بدون ایجاد هیچگونه مشکلی زندگی می کند. با این حال، تحت شرایط خاصی (مانند داشتن سیستم ایمنی ضعیف، استفاده از آنتی بیوتیک ها، مصرف داروهای سرطان یا کورتیکواستروئیدها، چاقی بیش از حد یا دیابت)، قارچ تکثیر شده و باعث عفونت می شود. راه های مراقبت از عفونت قارچی (کاندیدیازیس)، راه های درمان عفونت قارچی (کاندیدیازیس)، راه های تشخیص عفونت قارچی (کاندیدیازیس)

تینه‌آ کورپوریس (Tinea corporis) یک وضعیت التهابی موضعی پوست است که به دلیل کلونیزاسیون قارچی در لایه سطحی اپیدرم ایجاد می‌شود. با اینکه این بیماری در بزرگسالان شایع است، اما در نوزادان نادر می‌باشد. گونه‌ای که بیشترین نقش را در این بیماری دارد، تریکوفایتون (Trichophyton) است. ارگانیسم‌های قارچی از طریق تماس مستقیم با افراد آلوده یا از طریق فومیت‌ها به کودکان منتقل می‌شوند. گرانولوم ماجوچی (Majocchi granuloma) ناشی از تهاجم ارگانیسم‌ها به فولیکول مو یا ساقه مو بر روی پوست غیر از پوست سر است. بیماران با نقص ایمنی در معرض خطر عفونت تینه‌آ منتشر هستند.

سندرم نترتون (Netherton Syndrome - NS) یک اختلال ژنتیکی نادر است که با سه‌گانه کلاسیک اریترودرمی ایکتیوزیفرم مادرزادی (congenital ichthyosiform erythroderma)، تریکورکسیس اینواژیناتا (trichorrhexis invaginata یا موی بامبو)، و تمایل آتوپیک (atopic diathesis) شناخته می‌شود.

آکرو درماتیت انتروپاتیکا (Acrodermatitis enteropathica) یک بیماری نادر اتوزومال مغلوب است که ناشی از جذب غیرطبیعی روی (Zinc) به دلیل نقص در انتقال این عنصر از روده کوچک می‌باشد. این بیماری معمولاً زمانی ظاهر می‌شود که کودک از شیر مادر به شیر گاو منتقل می‌شود یا پس از ۴ تا ۱۰ هفته در نوزادانی که به طور انحصاری با شیر خشک تغذیه می‌شوند. ضایعات پوستی مشخصه، معمولاً اولین علامت بالینی بیماری است. نوزاد مبتلا ممکن است همچنین نشان‌دهنده عدم رشد کافی، بی‌تفاوتی، تحریک‌پذیری، فوتوفوبیا (حساسیت به نور)، اسهال و آلوپسی (ریزش مو) باشد.

آکرودرماتیت انتروپاتیک اکتسابی (Acquired Acrodermatitis Enteropathica - AAE) یک وضعیت اکتسابی است که به دلیل کمبود روی (Zinc) ایجاد می‌شود. در AAE، علائم پوستی ممکن است با ریزش مو (Alopecia) و اسهال همراه باشد، اما این تریاد کلاسیک تنها در ۲۰٪ از موارد مشاهده می‌شود. در کمبود خفیف تا متوسط، علائم بالینی شامل پلاک‌های نازک و پوسته‌پوسته‌ای است که ممکن است شبیه پسوریازیس باشد. با شدت بیشتر کمبود، علائم به صورت درماتیت پری‌اوریفیسیال، اکرال و اینترتریجینوس با ویژگی‌های اگزمایی بروز می‌کند، اما ممکن است وزیکوبولوز یا حتی پوستیولار نیز باشد. این جوش‌ها تمایل به تقارن دارند.

پمفیگوس IgA (که به عنوان درماتوز پوسچولار زیرقرنی غیرکلاسیک نیز شناخته می‌شود) یک اختلال نادر خودایمنی با ایجاد تاول است. برخلاف سایر انواع پمفیگوس که به‌واسطه آنتی‌بادی‌های خودایمنی ایمونوگلوبولین G (IgG) ایجاد می‌شوند، پمفیگوس IgA عمدتاً به دلیل آنتی‌بادی‌های IgA ایجاد می‌شود که علیه مولکول‌های چسبندگی مختلفی که توسط کراتینوسیت‌ها بیان می‌شوند، عمل می‌کنند.