پمفیگوس IgA (ایمونوگلوبولین A)
پمفیگوس IgA (که به عنوان درماتوز پوسچولار زیرقرنی غیرکلاسیک نیز شناخته می‌شود) یک اختلال نادر خودایمنی با ایجاد تاول است. برخلاف سایر انواع پمفیگوس که به‌واسطه آنتی‌بادی‌های خودایمنی ایمونوگلوبولین G (IgG) ایجاد می‌شوند، پمفیگوس IgA عمدتاً به دلیل آنتی‌بادی‌های IgA ایجاد می‌شود که علیه مولکول‌های چسبندگی مختلفی که توسط کراتینوسیت‌ها بیان می‌شوند، عمل می‌کنند.
زیرگونه‌های پمفیگوس IgA
چهار زیرگونه از پمفیگوس IgA وجود دارد:
- درماتوز پوسچولار زیرقرنی (SPD)
- نوع نوتروفیلیک داخل‌اپیدرمی (IEN): هرچند که همپوشانی بالینی بین زیرگونه‌ها و با سایر درماتوزهای تاولی خودایمنی (مانند پمفیگوس) گزارش شده است.
- پمفیگوس فولیاسه IgA (PF)
- پمفیگوس IgA شبیه به پمفیگوس ولگاریس (PVe): این زیرگونه به‌عنوان نوعی پیودرماتیتیس-پیواستوماتیتیس وگتانس در نظر گرفته می‌شود که با بیماری‌های التهابی روده ارتباط دارد.
زیرگونه SPD با آنتی‌بادی‌های خودایمنی IgA که علیه دسموکولین 1 (که به‌صورت تجاری در دسترس نیست) عمل می‌کنند، مشخص می‌شود. سه زیرگونه دیگر با گروهی ناهمگن از آنتی‌ژن‌های خودایمنی (از جمله دسموگلین 1 یا دسموگلین 3) و همچنین دسموکولین 1، 2 و 3 مشخص می‌شوند.
اطلاعات اپیدمیولوژیک
داده‌های اپیدمیولوژیک درباره پمفیگوس IgA محدود است. مطالعات نشان می‌دهند که این بیماری کمی در زنان بیشتر دیده می‌شود و متوسط سن بروز آن در دهه پنجم زندگی است، هرچند مواردی از این بیماری در بیماران از 1 ماهگی تا 94 سالگی گزارش شده است. فنوتیپ بالینی پمفیگوس IgA به‌طور کلی خفیف‌تر از سایر انواع پمفیگوس است، هرچند ممکن است در برخی موارد موربیدیتی قابل‌توجهی مشاهده شود.
ارتباط با بدخیمی‌ها و بیماری‌های مرتبط
بدخیمی‌ها در حدود 20 درصد از بیماران گزارش شده است. بدخیمی‌های مرتبط شامل گاموپاتی IgA، مولتیپل میلوما IgA، لنفوم سلول T محیطی، لوسمی میلوئید مزمن، لنفوم سلول B بزرگ منتشر و به‌ندرت، بدخیمی‌های اندام‌های جامد (مانند ریه، پانکراس، حنجره و تخمدان) می‌باشد. بدخیمی ممکن است به‌طور همزمان با پمفیگوس IgA یا پس از توسعه آن تشخیص داده شود. سایر بیماری‌های مرتبط شامل اختلالات گوارشی (مانند کولیت اولسراتیو، بیماری کرون و بیماری سلیاک)، بیماری‌های خودایمنی (مانند سندرم شوگرن، میاستنی گراویس و آرتریت روماتوئید) و عفونت HIV می‌باشد.