ایکتیوزیفورم اریترودرمی غیرتاولی مادرزادی (nonbullous CIE) شامل اختلالات ژنتیکی است که معمولاً از بدو تولد به‌صورت نوزاد کولودیونی ظاهر می‌شود. این حالت با پوست قرمز عمومی که اغلب ترک خورده و دارای کاهش عملکرد سد محافظتی و افزایش از دست دادن آب است، همراه می‌باشد؛ بیماران در معرض خطر عفونت سیستمیک قرار دارند. در طول چند روز تا چند هفته، پوست پوسته‌پوسته می‌شود، که بیشتر به‌صورت پوسته‌های سفید کوچک است، و همچنان قرمز باقی می‌ماند. گاهی اوقات اکتروپیون (ectropion) نیز دیده می‌شود. این وضعیت در طول زندگی فرد باقی می‌ماند.
چندین اختلال، عمدتاً با وراثت اتوزومال مغلوب و به‌ندرت با وراثت اتوزومال غالب، تحت این تشخیص قرار می‌گیرند. برخی موارد از ایکتیوز هارلکین ممکن است به ایکتیوزیفورم اریترودرمی غیرتاولی تبدیل شوند. این اختلالات از فرم ایکتیوز لاملار (lamellar ichthyosis) غیرتاولی متمایز هستند، اگرچه گاهی اوقات این تمایز دشوار است.
افراد ممکن است به‌طور مکرر دچار عفونت ثانویه مزمن با درماتوفیت‌ها (dermatophytes) شوند و به‌ندرت بزرگسالان مبتلا به این اختلال ممکن است کارسینوم سلول سنگفرشی پوستی (cutaneous squamous cell carcinoma) توسعه دهند.
ژن‌هایی که در صورت جهش باعث این وضعیت می‌شوند عبارتند از:
- ALOXE3 و ALOX12B – ژن‌هایی که در تولید لیپیدهای اپیدرمال نقش دارند.
- NIPAL4
- ABCA12 – کنترل‌کننده یک پروتئین حمل‌ونقل کبدی و ممکن است باعث ایجاد فرم‌های شدید این اختلال شود.
- جهش‌های ایکتیوزی یک پروتئین تراغشایی.
- برخی جهش‌های ترانس‌گلوتامیناز I ممکن است باعث این فرم از ایکتیوزیفورم اریترودرمی غیرتاولی شوند.
- بیماران با جهش‌های فقدان عملکرد در اسپینگوزین-1-فسفات لیاز (sphingosine-1-phosphate lyase) ممکن است نفروز (nephrosis) با ایکتیوز و نارسایی آدرنال (adrenal insufficiency) داشته باشند.
هر دو جنس به یک اندازه تحت تأثیر قرار می‌گیرند و تمامی گروه‌های قومی درگیر می‌شوند. در برخی بیماران ممکن است خویشاوندی وجود داشته باشد.