بیماری های مشابه

گاموپاتی مونوکلونال با اهمیت نامشخص (MGUS) با حضور پروتئین مونوکلونال (پروتئین M) در خون مشخص می‌شود. پروتئین M توسط سلول‌های پلاسما در مغز استخوان تولید می‌شود. علت این بیماری ناشناخته است. بیماران مبتلا ممکن است نوروپاتی محیطی را تجربه کنند و احتمال بروز شکستگی، استئوپنی یا پوکی استخوان در آن‌ها بیشتر است. MGUS به‌طور بالینی بدون علامت است و در ۷۵٪ موارد خوش‌خیم باقی می‌ماند، اما در ۲۵٪ موارد به میلوما یا یک اختلال سلول B (ماکروگلوبولینمی، آمیلوئیدوز و لنفوم) پیشرفت می‌کند. بنابراین، بیماران مبتلا باید به‌طور منظم تحت نظارت باشند زیرا این وضعیت می‌تواند بدخیم شود. MGUS در بیش از ۳٪ از افراد سفیدپوست بالای ۵۰ سال رخ می‌دهد و اغلب به‌صورت تصادفی کشف می‌شود. در جمعیت عمومی، میانگین سن تشخیص در دهه ۷۰ زندگی است. شرایط مرتبط شامل بیماری‌های خودایمنی، هپاتیت ویروسی مزمن و برخی عفونت‌ها می‌باشد.

مولتیپل میلوما (Multiple Myeloma یا MM) به‌عنوان تکثیر نئوپلاستیک سلول‌های پلاسما مشخص می‌شود که منجر به گاموپاتی مونکلونال می‌گردد. سلول‌های پلاسما در مغز استخوان تکثیر یافته و ممکن است باعث ایجاد ضایعات استئولیتیک شوند که در برخی موارد با شکستگی‌های پاتولوژیک پیچیده می‌شود.

لنفوم سلول مانتل (MCL) یک نوع لنفوم بالغ از سلول‌های B است که می‌تواند با لنفادنوپاتی (lymphadenopathy)، درگیری خون محیطی و/یا درگیری خارج‌گرهی (extranodal involvement) ظاهر شود. MCL می‌تواند هر بخشی از سیستم گوارشی را درگیر کند و ممکن است به صورت پلیپوز لنفوماتوز روده‌ای (lymphomatous intestinal polyposis) بروز کند. این بیماری اغلب بسیار تهاجمی است.

آمیلوئیدوز سیستمیک اولیه (AL) یک نوع آمیلوئیدوز اکتسابی است که تقریباً همیشه با اختلالات سلول‌های پلاسما همراه است. اگرچه عوامل خطر به‌طور دقیق مشخص نیستند، اما گاموپاتی مونوکلونال و میلوم قبلاً موجود، معمول هستند (۱۰٪ تا ۱۵٪ از بیماران مبتلا به مولتیپل میلوما با آمیلوئیدوز AL تشخیص داده می‌شوند)، اما این بیماری همچنین با ماکروگلوبولینمی والدن‌اشتروم و سایر پاراپروتئینمی‌ها دیده می‌شود. این بیماری در بزرگسالان مسن‌تر شایع‌تر است و با افزایش سن، بروز آن بیشتر می‌شود. پیش‌آگهی این بیماری نامطلوب است.

واسکولیت لکوسیتوکلاستیک (Leukocytoclastic vasculitis یا LCV) نوعی واسکولیت رگ‌های کوچک است که عمدتاً وریدهای پس‌مویرگی در درم را تحت تأثیر قرار می‌دهد.

کریوگلوبولینمی‌ها به دلیل وجود ایمونوگلوبولین‌های در حال گردش هستند که در دماهای پایین‌تر از ۳۷ درجه سانتی‌گراد (۹۸.۶ درجه فارنهایت) به‌طور برگشت‌پذیر از پلاسما یا سرم رسوب می‌کنند. کریوگلوبولینمی با اختلالات سیستمیک متعددی مرتبط است.

واسکولیت IgA (Immunoglobulin A vasculitis) که قبلاً به نام پورپورای هنوخ-شونلاین شناخته می‌شد، نوعی واسکولیت تخریبی عروق کوچک با اتیولوژی نامعلوم است که عمدتاً در کودکان رخ می‌دهد اما می‌تواند در بزرگسالان نیز مشاهده شود. این بیماری با تشکیل کمپلکس ایمنی IgA و رسوب C3 و فیبرین در عروق کوچک، به ویژه مویرگ‌ها، ونول‌های پس از مویرگی و گاهی شریانچه‌ها در اعضای آسیب‌دیده مشخص می‌شود. بروز سالانه این بیماری در کودکان ۳ تا ۲۶ در هر ۱۰۰٬۰۰۰ نفر است، در حالی که در بزرگسالان این میزان به‌طور قابل توجهی کمتر و حدود ۰٫۱ تا ۱٫۸ در هر ۱۰۰٬۰۰۰ نفر است. این بیماری بیشتر در مردان، افراد سفیدپوست و کسانی که از تبار آسیایی هستند مشاهده می‌شود.

گرانولوماتوز با پلی‌آنژئیت (Granulomatosis with polyangiitis یا GPA)، که قبلاً به عنوان گرانولوماتوز وگنر (Wegener granulomatosis) شناخته می‌شد، یک بیماری چند سیستمی با علت ناشناخته است که با واسکولیت (vasculitis) و التهاب گرانولوماتوز نکروزان (necrotizing granulomatous inflammation) شریان‌ها و وریدهای کوچک مشخص می‌شود. شکل کلاسیک و عمومی GPA شامل سه‌گانه‌ای از گرانولوم‌های نکروزان دستگاه تنفسی فوقانی و تحتانی، واسکولیت گرانولوماتوز نکروزان عروق کوچک سیستمیک و گلومرولونفریت (glomerulonephritis) (معمولاً موضعی و سگمنتال) است. GPA بیشتر در بیماران میانسال و با تبار اروپای شمالی (80%-90% موارد) رخ می‌دهد، اما مواردی نیز در کودکان و بزرگسالان مسن گزارش شده است.

گرانولوماتوز ائوزینوفیلیک با پلی‌آنژئیت (Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis یا EGPA)، که به عنوان آنژئیت گرانولوماتوز آلرژیک نیز شناخته می‌شود و پیش‌تر به نام سندرم چرگ-استراوس (Churg-Strauss syndrome) معروف بود، یک اختلال چند سیستمی است که با علائمی همچون آسم، رینوسینوزیت مزمن، ائوزینوفیلی محیطی و واسکولیت سیستمیک عروق کوچک تا متوسط مشخص می‌شود.

اسکلرومیکزدم (Scleromyxedema)، که به عنوان موکینوز پاپولار (papular mucinosis) نیز شناخته می‌شود، یک موکینوز اولیه پوستی است. اگرچه قبلاً این اصطلاح شامل دو زیرمجموعه از بیماری (یک شکل عمومی و یک شکل محلی) بود، اکنون اسکلرومیکزدم از واریانت‌های محلی لیکن میکسدوماتوز (lichen myxedematosus) بر اساس یافته‌های بالینی و پاتولوژیک متفاوت این موجودیت‌ها متمایز می‌شود.

لیکن میکسدماتوزوس (Lichen myxedematosus یا LM) یک بیماری موکینوز اولیه و موضعی پوستی است. این نوع موضعی به چهار زیرگروه تقسیم می‌شود:

حدود ۱٪ تا ۴.۵٪ از سرطان‌های داخلی به پوست متاستاز (metastasis) می‌دهند. شایع‌ترین تومورهای اولیه شامل کارسینوم‌های (carcinomas) پستان، معده، ریه، رحم، کلیه، تخمدان، روده بزرگ و مثانه هستند. ضایعات پوستی ممکن است ناشی از گسترش مستقیم به پوست یا متاستاز موضعی یا دور از طریق انتشار لنفاوی یا خونی سلول‌های تومور باشند.

لوسمی جلدی (Leukemia cutis) زمانی رخ می‌دهد که پوست توسط تکثیر بدخیم لکوسیت‌ها (leukocytes) نفوذ می‌شود. چندین زیرگروه از این حالت وجود دارد که شامل درگیری پوستی مرتبط با لوسمی لنفوبلاستیک حاد (acute lymphoblastic leukemia یا ALL)، لوسمی میلوژنوس حاد (acute myelogenous leukemia یا AML)، لوسمی میلوژنوس مزمن (chronic myelogenous leukemia یا CML)، و لوسمی لنفوسیتی مزمن (chronic lymphocytic leukemia یا CLL) می‌شود. لوسمی جلدی نشان‌دهنده پیش‌آگهی ضعیف‌تری است.