اسکلرومیکزدم (Scleromyxedema)، که به عنوان موکینوز پاپولار (papular mucinosis) نیز شناخته می‌شود، یک موکینوز اولیه پوستی است. اگرچه قبلاً این اصطلاح شامل دو زیرمجموعه از بیماری (یک شکل عمومی و یک شکل محلی) بود، اکنون اسکلرومیکزدم از واریانت‌های محلی لیکن میکسدوماتوز (lichen myxedematosus) بر اساس یافته‌های بالینی و پاتولوژیک متفاوت این موجودیت‌ها متمایز می‌شود.

ویژگی‌های بیماری اسکلرومیکزدم

اسکلرومیکزدم یک اختلال نادر، مزمن و ایدیوپاتیک در رسوب موکوس پوستی است. این بیماری به طور مساوی در مردان و زنان رخ می‌دهد و در سنین ۳۰ تا ۸۰ سالگی بروز می‌کند. بیش از ۸۰٪ از بیماران دارای پاراپروتئینمی (paraproteinemia) همراه هستند که معمولاً از نوع ایمونوگلوبولین G (IgG)-لامبدا است. با این حال، سطوح پاراپروتئین با فعالیت بیماری همبستگی ندارد و بنابراین ارتباط اتیولوژیک همچنان مورد بحث است.

علائم و نشانه‌ها

بیماران با پاپول‌های ۱ تا ۳ میلی‌متری مومی، گنبدی شکل یا مسطح شروع می‌کنند. این پاپول‌ها معمولاً گسترده و متقارن هستند و اغلب به صورت ردیف‌های خطی قرار می‌گیرند و ممکن است به پلاک‌ها تبدیل شوند. نفوذ گسترده ممکن است با پلاک‌های لیچنوئید همگن رخ دهد که منجر به کیفیت پوستی چوبی و اسکلرودرموئید می‌شود. همگرایی ضایعات نفوذی در ناحیه گلابلا و پیشانی ممکن است به چهره شیرمانند (leonine facies) منجر شود و نفوذ در تنه و اندام‌ها می‌تواند به علامت "شار پی" (Shar-Pei sign) یعنی خطوط عمیق منجر شود.

نواحی درگیر

ناحیه سر و گردن، بالای تنه، ساعدها، پشت دست‌ها و ران‌ها معمولاً بیشتر درگیر می‌شوند. بیماران ممکن است به دلیل این اختلال با کاهش دامنه حرکتی در دست‌ها، اندام‌های فوقانی و تحتانی و حتی دهان مواجه شوند. خارش ممکن است وجود داشته باشد یا نباشد.

پیشرفت و عوارض

اسکلرومیکزدم یک اختلال پیش‌رونده است و در صورت عدم درمان، می‌تواند با مرگ و میر و عوارض زیادی همراه باشد. این بیماری اغلب سیستم‌های خارج پوستی متعددی را تحت تأثیر قرار می‌دهد، که بیشتر شامل دستگاه گوارش است. سیستم‌های دیگر که ممکن است درگیر شوند شامل قلبی‌عروقی، ریوی، عضلانی، عصبی، روماتولوژیک و سیستم عصبی مرکزی می‌باشند. سندرم درماتو-نورولوژیک اسکلرومیکزدم، که با بدتر شدن ناگهانی ضایعات پوستی، پیش‌درآمد شبه‌آنفلوانزا، تب و تشنج آغاز می‌شود، یک انسفالوپاتی بالقوه تهدید کننده حیات است که می‌تواند به کما منجر شود.

تشخیص

تشخیص اسکلرومیکزدم نیازمند رسوب موکین، تکثیر فیبروبلاست‌ها، فیبروز، آزمایش‌های عملکرد تیروئید طبیعی و حضور گاموپاتی مونوکلونال است. ارزیابی مغز استخوان در برخی بیماران ممکن است طبیعی باشد یا از افزایش تعداد سلول‌های پلاسمایی تا میلوم متعدد آشکار متغیر باشد. حدود ۱۰٪ از بیماران پاراپروتئینمی ندارند.

موضوعات مرتبط

موکینوز پوستی نوزادی (cutaneous mucinosis of infancy)، لیکن میکسدوماتوز (lichen myxedematosus).