بیماری های مشابه

بیماری بورگر (Buerger disease) که به عنوان ترومبوآنژئیت انسدادی (thromboangiitis obliterans) نیز شناخته می‌شود، یک اختلال انسدادی عروق کوچک و متوسط است که با استفاده از تنباکو ارتباط نزدیکی دارد و غیر آترواسکلروتیک (non-atherosclerotic) می‌باشد. این بیماری اولین بار در سال ۱۹۰۸ توسط بورگر گزارش شد و در سراسر جهان مشاهده می‌شود، اما شیوع آن در آسیا و خاورمیانه بیشتر است. به ویژه در ژاپن شیوع این بیماری بسیار بالاست. این بیماری معمولاً در مردان بالغ و به ندرت در زنان دیده می‌شود. مکانیسم دقیق بیماری هنوز مشخص نیست. تروما، سرما و آسیب به انگشتان یا اندام‌ها می‌تواند یک اپیزود ایسکمیک (ischemic episode) را تحریک کند.

این خلاصه به بررسی لوپوس اریتماتوز سیستمیک در کودکان می‌پردازد. لوپوس نوزادی به صورت جداگانه مورد بررسی قرار گرفته است.

پلی‌آرتریت ندوزا (PAN) به واسکولیت نکروزان سیستمیک در شریان‌های با اندازه متوسط و گاهی کوچک اشاره دارد. علت دقیق آن ناشناخته است، اما احتمالاً شامل رسوب کمپلکس‌های ایمنی، آنتی‌بادی‌های خودایمنی، واسطه‌های التهابی و مولکول‌های چسبندگی می‌شود.

واسکولیت لکوسیتوکلاستیک (Leukocytoclastic vasculitis یا LCV) نوعی واسکولیت رگ‌های کوچک است که عمدتاً وریدهای پس‌مویرگی در درم را تحت تأثیر قرار می‌دهد.

واسکولیت IgA (Immunoglobulin A vasculitis) که قبلاً به نام پورپورای هنوخ-شونلاین شناخته می‌شد، نوعی واسکولیت تخریبی عروق کوچک با اتیولوژی نامعلوم است که عمدتاً در کودکان رخ می‌دهد اما می‌تواند در بزرگسالان نیز مشاهده شود. این بیماری با تشکیل کمپلکس ایمنی IgA و رسوب C3 و فیبرین در عروق کوچک، به ویژه مویرگ‌ها، ونول‌های پس از مویرگی و گاهی شریانچه‌ها در اعضای آسیب‌دیده مشخص می‌شود. بروز سالانه این بیماری در کودکان ۳ تا ۲۶ در هر ۱۰۰٬۰۰۰ نفر است، در حالی که در بزرگسالان این میزان به‌طور قابل توجهی کمتر و حدود ۰٫۱ تا ۱٫۸ در هر ۱۰۰٬۰۰۰ نفر است. این بیماری بیشتر در مردان، افراد سفیدپوست و کسانی که از تبار آسیایی هستند مشاهده می‌شود.

کریوگلوبولینمی (Cryoglobulinemia) وضعیتی است که در آن کریوگلوبولین‌ها در سرم خون حضور دارند. کریوگلوبولین‌ها ایمونوگلوبولین‌هایی هستند که در دمای زیر ۳۷ درجه سلسیوس (۹۸.۶ درجه فارنهایت) رسوب می‌کنند و سپس در دمای بالای ۳۷ درجه سلسیوس دوباره حل می‌شوند. کریوگلوبولین‌ها به سه نوع تقسیم می‌شوند:

کریوفیبرینوژنمی (Cryofibrinogenemia) یک بیماری انسدادی عروقی اکتسابی است که به دلیل رسوب سرد کریوفیبرینوژن‌ها (Cryofibrinogens) ایجاد می‌شود. کریوفیبرینوژن‌ها شامل مجموعه‌ای از فیبرین (Fibrin)، فیبرینوژن (Fibrinogen)، محصولات شکسته‌شده فیبرین (Fibrin split products)، آلبومین (Albumin)، پروتئین‌های پلاسما و ایمونوگلوبولین‌ها (Immunoglobulins) هستند که به صورت برگشت‌پذیر در سرما رسوب می‌کنند. این کریوپروتئین‌ها باعث واسکولوپاتی انسدادی (occlusive vasculopathy) در عروق خونی کوچک تا متوسط می‌شوند. اگرچه بسیاری از بیماران بدون علائم هستند، کریوفیبرینوژنمی می‌تواند باعث موربیدیتی قابل توجهی شود. معاینه بالینی و سیر بیماری مشابه با کریوگلوبولینمی نوع I (type I cryoglobulinemia) است. کریوفیبرینوژنمی می‌تواند به صورت ایدیوپاتیک (اولیه) یا مرتبط با بدخیمی (به‌ویژه سرطان پروستات، سایر تومورهای جامد و لنفوم‌ها)، عفونت‌های ویروسی، بیماری‌های بافت همبند، بیماری‌های ترومبوآمبولیک یا مصرف قرص‌های ضدبارداری خوراکی باشد.

پایودرما گانگرنوزوم (PG) یک بیماری التهابی، غیرعفونی و زخم‌شونده پوستی با ویژگی‌های نوتروفیلی است که علت آن هنوز به‌طور دقیق مشخص نشده و اغلب به‌اشتباه به‌عنوان یک عفونت پوستی تهاجمی تشخیص داده می‌شود. این بیماری عمدتاً در بزرگسالان میانسال رخ می‌دهد اما می‌تواند افراد در هر سنی را تحت تأثیر قرار دهد. هیچ تمایلی به جنسیت، نژاد یا قومیت خاصی وجود ندارد.

گرانولوماتوز با پلی‌آنژئیت (Granulomatosis with polyangiitis یا GPA)، که قبلاً به عنوان گرانولوماتوز وگنر (Wegener granulomatosis) شناخته می‌شد، یک بیماری چند سیستمی با علت ناشناخته است که با واسکولیت (vasculitis) و التهاب گرانولوماتوز نکروزان (necrotizing granulomatous inflammation) شریان‌ها و وریدهای کوچک مشخص می‌شود. شکل کلاسیک و عمومی GPA شامل سه‌گانه‌ای از گرانولوم‌های نکروزان دستگاه تنفسی فوقانی و تحتانی، واسکولیت گرانولوماتوز نکروزان عروق کوچک سیستمیک و گلومرولونفریت (glomerulonephritis) (معمولاً موضعی و سگمنتال) است. GPA بیشتر در بیماران میانسال و با تبار اروپای شمالی (80%-90% موارد) رخ می‌دهد، اما مواردی نیز در کودکان و بزرگسالان مسن گزارش شده است.

گرانولوماتوز ائوزینوفیلیک با پلی‌آنژئیت (Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis یا EGPA)، که به عنوان آنژئیت گرانولوماتوز آلرژیک نیز شناخته می‌شود و پیش‌تر به نام سندرم چرگ-استراوس (Churg-Strauss syndrome) معروف بود، یک اختلال چند سیستمی است که با علائمی همچون آسم، رینوسینوزیت مزمن، ائوزینوفیلی محیطی و واسکولیت سیستمیک عروق کوچک تا متوسط مشخص می‌شود.

پلی‌آنژئیت میکروسکوپی (Microscopic polyangiitis - MPA) یک بیماری مرتبط با آنتی‌بادی‌های ضد سیتوپلاسم نوتروفیل (antineutrophil cytoplasmic antibody - ANCA) است که منجر به التهاب نکروزدهنده سیستمیک عروق کوچک و متوسط بدون تشکیل گرانولوم می‌شود. این بیماری با افزایش تیترهای آنتی‌بادی ANCA نوع پراکسینوکلییر (p-ANCA) و آنتی‌بادی مثبت میلوپراکسیداز (myeloperoxidase - MPO) همراه است. شایع‌ترین نقاط درگیری کلیه‌ها هستند که با گلومرولونفریت نکروزدهنده کانونی و سگمنتال با هلالک (crescentic) مشخص می‌شود، و ریه‌ها با کاپیلاریتیس ریوی و خونریزی آلوئولار درگیر می‌شوند. شروع بیماری می‌تواند تدریجی یا حاد باشد. علائم شدید ریوی یا کلیوی به عنوان وضعیت اورژانسی پزشکی در نظر گرفته می‌شود و نیاز به درمان فوری دارد.