بیماری های مشابه

پورفیریاها (Porphyrias) گروهی از بیماری‌ها هستند که از نقص یا اختلال در آنزیم‌های درگیر در ساخت هم (heme) ناشی می‌شوند. چندین نوع پورفیریا دارای ویژگی‌های پوستی هستند. پورفیریاهای با ویژگی‌های پوستی تاولی شامل پورفیریای پوستی تأخیری (Porphyria Cutanea Tarda - PCT) و پورفیریای هپاتواریتروپوئتیک می‌شوند. پورفیریاهای با ویژگی‌های پوستی غیرتاولی شامل پروتوپورفیریای اریتروپوئتیک و پروتوپورفیریای وابسته به X می‌باشند. پورفیریاهایی که می‌توانند هم ویژگی‌های پوستی تاولی و هم حملات حاد نوروویسرال داشته باشند شامل پورفیریای کوپروارثی (Hereditary Coproporphyria) و پورفیریای واریگیت (Variegate Porphyria - VP) هستند. پورفیریاهایی که فقط علائم نوروویسرال بدون یافته‌های پوستی دارند شامل پورفیریای حاد متناوب (Acute Intermittent Porphyria) و پورفیریای نقص دلتاآمینولولینیک اسید دهیدراتاز (Delta-Aminolevulinic Acid Dehydratase Deficiency Porphyria) می‌شوند.

پرفیری‌ها گروهی از بیماری‌ها هستند که ناشی از نقص یا اختلال در آنزیم‌های دخیل در بیوسنتز هم (heme) می‌باشند. برخی از انواع پرفیری‌ها ویژگی‌های پوستی دارند. پرفیری‌های با ویژگی‌های پوستی تاولی شامل پورفیریای پوستی تأخیری (porphyria cutanea tarda یا PCT) و پورفیریای کبدی‌اریتروپویتیک (hepatoerythropoietic porphyria) می‌باشند. پرفیری‌های با ویژگی‌های پوستی غیر تاولی شامل پروتوپرفیریای اریتروپویتیک (erythropoietic protoporphyria) و پروتوپرفیریای وابسته به کروموزوم X (X-linked protoporphyria) هستند. پرفیری‌هایی که می‌توانند هر دو ویژگی پوستی تاولی و حملات حاد نورویی احشایی را داشته باشند شامل کوپروپرفیریای ارثی (hereditary coproporphyria) و پورفیریای متغیر (variegate porphyria یا VP) می‌باشند. پرفیری‌هایی که فقط علائم نورویی احشایی بدون نشانه‌های پوستی دارند شامل پورفیریای متناوب حاد (acute intermittent porphyria) و پورفیریای نقص دهیدراتاز دلتا-آمینولوولینیک اسید (delta-aminolevulinic acid (ALA) dehydratase deficiency porphyria) می‌باشند.

پورفیریاها (Porphyrias) گروهی از بیماری‌ها هستند که ناشی از نقص یا اختلال در عملکرد آنزیم‌های درگیر در بیوسنتز هم (heme biosynthesis) می‌باشند. تعدادی از پورفیریاها دارای ویژگی‌های پوستی هستند.

پروتوپورفیری اریتروپوئتیک (Erythropoietic protoporphyria یا EPP) یک نقص ژنتیکی در آنزیم فروکلاتاز (ferrochelatase) است که مرحله نهایی مسیر بیوسنتز هم (heme) را کاتالیز می‌کند؛ جایی که هم از آهن و پروتوپورفیرین IX (protoporphyrin IX) سنتز می‌شود.

پروتوپورفیری اریتروپوئتیک (Erythropoietic protoporphyria یا EPP) یک نقص ژنتیکی در آنزیم فروکلاتاز (ferrochelatase) است که مرحله نهایی مسیر بیوسنتز هم (heme) را کاتالیز می‌کند؛ جایی که هم از آهن و پروتوپورفیرین IX (protoporphyrin IX) سنتز می‌شود.

این خلاصه به بررسی لوپوس اریتماتوز سیستمیک در کودکان می‌پردازد. لوپوس نوزادی به صورت جداگانه مورد بررسی قرار گرفته است.

بروز چندشکلی نوری (Polymorphous Light Eruption یا PMLE) یک اختلال پوستی شایع اکتسابی است که با واکنش پاتولوژیک به اشعه ماوراء بنفش (UVR) مشخص می‌شود. پاپول‌های اریتماتوز، وزیکول‌ها و پلاک‌ها (به همین دلیل نام "چندشکلی" به آن داده شده است) چند دقیقه تا چند ساعت پس از مواجهه با اشعه ماوراء بنفش، مانند نور خورشید یا تخت‌های برنزه، ظاهر می‌شوند. این بروز اغلب خارش‌دار، بدون ایجاد زخم و در نواحی در معرض نور است. حملات بیشتر در ماه‌های بهار و اوایل تابستان، به ویژه پس از اولین مواجهه با نور خورشید در فصل، رخ می‌دهند و در زمستان ناپدید می‌شوند. علائم سیستمیک (مانند تب، بی‌حالی، سردرد، میالژی‌ها و آرتالژی‌ها) معمولاً غایب هستند. اگرچه بروز ممکن است تا چند هفته ادامه داشته باشد، اما اکثر موارد در عرض چند روز برطرف می‌شوند.

اپیدرمولیز بولوزا (EB) به گروهی از بیماری‌های ژنتیکی اطلاق می‌شود که با تاول‌زدن پوست در پاسخ به تروماهای خفیف مشخص می‌گردند. این بیماری بر اساس عمق تاول‌های پوستی به سه دسته اصلی تقسیم می‌شود: (1) EB سیمپلکس (جدایش داخل اپیدرمی پوست)، (2) EB جانکشنال (جدایش پوست درون لامینا لوسیدا)، و (3) EB دیستروفیک (جدایش پوست زیر لامینا دنسا). نوع چهارمی که به تازگی پیشنهاد شده، شامل سندرم کیندلر است، زیرا این ژنودرماتوز با سایر سه نوع اصلی EB در داشتن پوست شکننده از نظر مکانیکی و تاول‌هایی که بر خلاف سایر انواع EB، معمولاً دارای سطوح جدایش در چندین سطح از منطقه غشای پایه هستند، مشترک است. اگرچه، به طور کلی، زیرگونه‌های مختلف EB در شدت بالینی کلی خود از دوران کودکی میانی یا اوایل بزرگسالی متفاوت‌اند، هر یک ممکن است در دوره نوزادی ویژگی‌های بالینی مشابهی نشان دهند. بنابراین، طبقه‌بندی دقیق‌تر ممکن است تا اواخر نوزادی یا کودکی، زمانی که ویژگی‌های فنوتیپی مشخص‌تر می‌شوند، ممکن نباشد.

آمیلوئیدوز سیستمیک اولیه (AL) یک نوع آمیلوئیدوز اکتسابی است که تقریباً همیشه با اختلالات سلول‌های پلاسما همراه است. اگرچه عوامل خطر به‌طور دقیق مشخص نیستند، اما گاموپاتی مونوکلونال و میلوم قبلاً موجود، معمول هستند (۱۰٪ تا ۱۵٪ از بیماران مبتلا به مولتیپل میلوما با آمیلوئیدوز AL تشخیص داده می‌شوند)، اما این بیماری همچنین با ماکروگلوبولینمی والدن‌اشتروم و سایر پاراپروتئینمی‌ها دیده می‌شود. این بیماری در بزرگسالان مسن‌تر شایع‌تر است و با افزایش سن، بروز آن بیشتر می‌شود. پیش‌آگهی این بیماری نامطلوب است.

حساسیت نوری القاشده توسط دارو می‌تواند به دو نوع واکنش تقسیم شود: فوتوتوکسیک و فوتوآلرژیک.