بیماری های مشابه

پمفیگوس ولگاریس (Pemphigus vulgaris - PV) یک بیماری خودایمنی تاولی اکتسابی است که پوست و غشاهای مخاطی را درگیر می‌کند. این بیماری با حضور آنتی‌بادی‌های خودی ایمونوگلوبولین G (IgG) علیه دسموگلئین (Desmoglein - Dsg)، که یک مولکول سطحی سلول کراتینوسیت است، مشخص می‌شود و باعث اختلال در چسبندگی سلول‌های کراتینوسیت می‌شود. آنتی‌ژن‌های هدف در پمفیگوس ولگاریس، Dsg1 و Dsg3 هستند. در نوع مخاطی-جلدی، آنتی‌بادی‌های خودی علیه Dsg1 و Dsg3 حضور دارند، در حالی که نوع غالب مخاطی پمفیگوس ولگاریس با آنتی‌بادی‌های خودی علیه Dsg3 شناخته می‌شود.

پمفیگوس پارانئوپلاستیک (Paraneoplastic pemphigus) یا سندرم خودایمنی چندعضوی پارانئوپلاستیک (Paraneoplastic autoimmune multiorgan syndrome - PAMS) یک سندرم خودایمنی چندعضوی است که با بیماری شدید مخاطی-پوستی همراه است و معمولاً در زمینه وجود یا سابقه نئوپلاسم‌های لنفورکتیکولار (lymphoreticular neoplasm)، عمدتاً نئوپلاسم‌های سلول B یا تومورهایی شبیه تیموما (thymoma)، بروز می‌کند. این بیماری نادر است و ۳٪ تا ۵٪ از کل موارد پمفیگوس را تشکیل می‌دهد.

پمفیگوس IgA (که به عنوان درماتوز پوسچولار زیرقرنی غیرکلاسیک نیز شناخته می‌شود) یک اختلال نادر خودایمنی با ایجاد تاول است. برخلاف سایر انواع پمفیگوس که به‌واسطه آنتی‌بادی‌های خودایمنی ایمونوگلوبولین G (IgG) ایجاد می‌شوند، پمفیگوس IgA عمدتاً به دلیل آنتی‌بادی‌های IgA ایجاد می‌شود که علیه مولکول‌های چسبندگی مختلفی که توسط کراتینوسیت‌ها بیان می‌شوند، عمل می‌کنند.

پمفیگوس فولیکوس (Pemphigus foliaceus) یک بیماری خودایمنی پوستی است که با آکانتولیز (acantholysis) در اپیدرم مشخص می‌شود. این حالت به معنای تجزیه پل‌های بین سلول‌های اپیدرمال است که منجر به فرسایش‌های سطحی پوسته‌دار، به‌ویژه در نواحی سبورئیک می‌شود. آنتی‌بادی‌های بیماری‌زا غالباً از نوع ایمونوگلوبولین G4 (IgG4) هستند که علیه دسموگلئین ۱ (desmoglein 1) هدف‌گیری می‌کنند، اگرچه سایر زیرگروه‌های آنتی‌بادی علیه Dsg1 و آنتی‌بادی‌های خودکار علیه اهداف آنتی‌ژنی دیگر نیز توصیف شده‌اند. این بیماری بیشتر در مناطق جغرافیایی خاصی مانند آمریکای جنوبی و شمال آفریقا دیده می‌شود و هیچ تفاوت جنسیتی ندارد.

بیماری پمفیگوس اریتماتوزوس، که به نام سندرم سنیر-آشر نیز شناخته می‌شود، یک اختلال خودایمنی تاولی پوست است که تظاهرات بالینی آن با پمفیگوس فولیاسه‌ و لوپوس اریتماتوز سیستمیک (SLE) هم‌پوشانی دارد. این بیماری عموماً به‌عنوان شکلی محدود از پمفیگوس فولیاسه‌ در نظر گرفته می‌شود. بیماران دارای ضایعات پوستی شامل تاول‌های شل یا فرسایش‌های سطحی در نواحی مالار (مانند بینی، چین‌های نازولبیال و گونه‌ها) هستند که یادآور "راش پروانه‌ای" مشاهده‌شده در SLE است و ممکن است نواحی سبوره‌ای (پوست سر، قسمت بالای سینه و پشت) را نیز درگیر کند. درگیری مخاطی (دهانی و تناسلی) نادر است.

زرد زخم یک عفونت باکتریایی پوستی شایع و مسری است. معمولاً فقط یک مشکل جزئی است، اما گاهی اوقات ممکن است عوارضی رخ دهد که نیاز به درمان دارد. زرد زخم اغلب براثر بریدگی یا خراش در پوست شروع می شود که به باکتری اجازه ورود می دهد. زرد زخم معمولاً توسط باکتری استافیلوکوک یا استرپتوکوک ایجاد می‌شود. زرد زخم را می توان به 2 نوع تقسیم کرد: بلوس(تاولی) و غیر بولوس(غیر تاولی). 

پیوستوماتیتیس وگتانس (Pyostomatitis vegetans - PSV) یک اختلال التهابی نادر است که اغلب با بیماری‌های التهابی روده (Inflammatory Bowel Disease - IBD) مانند کولیت اولسراتیو (ulcerative colitis) و بیماری کرون (Crohn disease) و کمتر شایع با کلانژیت اسکلروزان اولیه (primary sclerosing cholangitis) همراه است. این بیماری بیشتر در مردان نسبت به زنان دیده می‌شود و معمولاً در سنین ۲۰ تا ۶۰ سالگی تشخیص داده می‌شود. شروع بیماری روده‌ای می‌تواند سال‌ها قبل از این بیماری باشد. پیوستوماتیتیس وگتانس ممکن است نشانگری از بیماری تحت بالینی باشد. تظاهرات مخاطی، عمدتاً دهانی، ویژگی خاص این بیماری است. حدود نیمی از بیماران همچنین ضایعات پوستی را توسعه می‌دهند. اصطلاح پیوستوماتیتیس-پیودرماتیتیس وگتانس (Pyostomatitis-pyodermatitis vegetans - PSV-PDV) در موارد بیماری مخاطی-پوستی استفاده می‌شود. پاتوژنز PSV و PDV به خوبی درک نشده است.

این خلاصه به بیماران بزرگسال می‌پردازد. درماتوز بولوز IgA خطی در کودکان به صورت جداگانه بررسی شده است.

درماتیت هرپتی‌فرمیس (Dermatitis herpetiformis یا DH) یک بیماری خودایمنی مزمن و خارش‌دار با تاول‌های پوستی است که با انتروپاتی حساس به گلوتن همراهی دارد. DH به ندرت در کودکی بروز می‌کند و برخلاف نوع بالغین که گرایش بیشتری به مردان دارد، در کودکان تمایل بیشتری به زنان دیده می‌شود. پاتوژنز این بیماری شامل رسوب کمپلکس‌های ایمنی IgA در درم پاپیلاری است. آنتی‌ژن خودی مرتبط با این بیماری، ترانس‌گلوتامیناز اپیدرمال (ترانس‌گلوتامیناز ۳ یا TG3) است. این بیماری دارای زمینه ژنتیکی است و با برخی از هاپلو‌تیپ‌های آنتی‌ژن لکوسیتی انسانی (HLA)، به‌ویژه HLA کلاس II DQ2، ارتباط دارد.

بیماری هیلی-هیلی، که به نام پمفیگوس خانوادگی خوش‌خیم (benign familial pemphigus) نیز شناخته می‌شود، یک بیماری اتوزومال غالب (autosomal dominant) نادر است که دارای نفوذ کامل (complete penetrance) اما با بیان متغیر می‌باشد. این بیماری عمدتاً پوست نواحی چین‌دار بدن مانند زیر بغل، کشاله ران، گردن جانبی و ناحیه اطراف مقعد را درگیر می‌کند. نواحی پشت گردن، زیر سینه، حفره آرنج و حفره پشت زانو نیز ممکن است کمتر درگیر شوند، همچنین ممکن است پوست غیرچین‌دار نیز تحت تأثیر قرار گیرد. این بیماری تفاوتی در شیوع بین جنسیت‌ها ندارد و معمولاً در اواخر دهه دوم تا سوم زندگی آغاز می‌شود، اگرچه در بیماران جوان‌تر و میانسال نیز گزارش شده است.

بیماری داریر، که با نام‌های کراتوز فولیکولاریس (keratosis follicularis) یا بیماری داریر-وایت (Darier-White disease) نیز شناخته می‌شود، یک بیماری ارثی اتوزومال غالب است که به دلیل جهش در ژن ATP2A2 ایجاد می‌شود. این ژن مسئول کدگذاری پمپ کلسیم-ATPase در شبکه سارکوپلاسمی/اندوپلاسمی (SERCA2) است. با اینکه نفوذپذیری (penetrance) بیماری بالاست، بروز آن متغیر است و ممکن است جهش‌های پراکنده نیز رخ دهد. این بیماری به جنس خاصی تمایل ندارد.

درماتوز آکانتولیتیک گذرا، که به عنوان بیماری گروور نیز شناخته می‌شود، یک اختلال پوستی اکتسابی با علت ناشناخته است. این بیماری در 0.1% تا 0.8% از کل جمعیت تشخیص داده شده و عمدتاً در مردان سفیدپوست بالای 30 سال یافت می‌شود؛ نسبت مرد به زن در مقالات بین 1.8 تا 7 به 1 متغیر است. اگرچه علت دقیق آن مشخص نشده است، اما این وضعیت با عوامل مختلفی از جمله گرما، تعریق، قرار گرفتن بیش از حد در معرض آفتاب، تابش‌های یونیزه و برخی داروها مانند ایمنوتراپی‌ها (immunotherapies) از جمله مهارکننده‌های BRAF، سولفادوکسین-پیریمتامین (sulfadoxine-pyrimethamine)، اینترلوکین-4 نوترکیب (recombinant IL-4)، ایپیلیموماب (ipilimumab) و دیگر مهارکننده‌های نقاط کنترلی ایمنی (immune checkpoint inhibitors) مرتبط دانسته شده است.

پسوریازیس معکوس (Inverse psoriasis)، که به عنوان پسوریازیس چین‌دار یا خمشی (intertriginous or flexural psoriasis) نیز شناخته می‌شود، نوعی از پسوریازیس است که در چین‌های پوستی مانند نواحی زیر پستانی (inframammary areas)، زیر بغل (axillae)، و چین‌های کشاله ران (inguinal folds) ظاهر می‌شود. پلاک‌های پسوریازیس معکوس از نظر مورفولوژیکی مشابه پلاک‌های کلاسیک پسوریازیس پلاکی هستند، به طوری که اریتماتوز (erythematous) و با مرزهای مشخص هستند؛ با این حال، پسوریازیس معکوس فاقد پوسته ضخیم نقره‌ای است و به جای آن دارای سطحی صاف، مرطوب و گاهی خیس‌خورده (macerated) است. اصطکاک مکانیکی سطوح پوستی متقابل در مناطق خمشی باعث پدیده کوبنر (koebnerization) یا پاسخ ایزومورفیک می‌شود که این وضعیت را تداوم می‌بخشد.