بیماری پمفیگوس اریتماتوزوس، که به نام سندرم سنیر-آشر نیز شناخته می‌شود، یک اختلال خودایمنی تاولی پوست است که تظاهرات بالینی آن با پمفیگوس فولیاسه و لوپوس اریتماتوز سیستمیک (SLE) هم‌پوشانی دارد. این بیماری عموماً به‌عنوان شکلی محدود از پمفیگوس فولیاسه در نظر گرفته می‌شود. بیماران دارای ضایعات پوستی شامل تاول‌های شل یا فرسایش‌های سطحی در نواحی مالار (مانند بینی، چین‌های نازولبیال و گونه‌ها) هستند که یادآور "راش پروانه‌ای" مشاهده‌شده در SLE است و ممکن است نواحی سبوره‌ای (پوست سر، قسمت بالای سینه و پشت) را نیز درگیر کند. درگیری مخاطی (دهانی و تناسلی) نادر است.
مشخصات جمعیتی
سن شروع و توزیع جنسیتی این بیماری مشابه پمفیگوس فولیاسه است (تقریباً سن ۵۰ سال، به‌طور مساوی در مردان و زنان رخ می‌دهد). مانند سایر اشکال پمفیگوس، پمفیگوس اریتماتوزوس در کودکان بسیار نادر است.
سیر بالینی و تشخیص
پمفیگوس اریتماتوزوس ممکن است به‌صورت یک بیماری موضعی تقریباً به‌طور نامحدود باقی بماند. باوجود نام آن، بیشتر بیماران مبتلا به پمفیگوس اریتماتوزوس علائم SLE را توسعه نمی‌دهند. بیمارانی که معیارهای کالج روماتولوژی آمریکا برای SLE را نیز دارند، به‌عنوان دارا بودن هر دو وضعیت به‌طور همزمان در نظر گرفته می‌شوند.
ویژگی‌های بالینی و ایمونوپاتولوژیک
پمفیگوس اریتماتوزوس از نظر بالینی و ایمونوپاتولوژیک، ویژگی‌های پمفیگوس و SLE را ترکیب می‌کند. بیماران دارای آنتی‌بادی‌های خودی بین‌سلولی و آکانتولیز زیرقرنی هستند که در پمفیگوس فولیاسه دیده می‌شود. بیماران اغلب دارای آنتی‌بادی‌های ضد هسته‌ای (ANA) مثبت و نوار لوپوس مثبت در ایمنوفلورسانس مستقیم (DIF) هستند. در حداقل یک زیرمجموعه از بیماران که ANA منفی هستند، نوار لوپوس به‌دلیل رسوب آنتی‌بادی‌های ضد دسماگلین ۱ شکسته‌شده در ناحیه غشای پایه (BMZ) پس از مواجهه با اشعه ماوراءبنفش در نظر گرفته می‌شود.
ارتباط با سایر بیماری‌ها
پمفیگوس اریتماتوزوس با افزایش شیوع در بیماران دارای سابقه تیموما، میاستنی گراویس و سایر بیماری‌های خودایمنی رخ می‌دهد. برخی از این بیماران نیز دارای آنتی‌بادی‌هایی علیه عضله مخطط هستند. برخی از زیرگروه‌های HLA در پمفیگوس اریتماتوزوس بیشتر نمایان هستند (HLA-A10, HLA-A26, HLA-DRW6).
القاء دارویی
پمفیگوس اریتماتوزوس می‌تواند به‌وسیله داروها القاء شود. داروهای مهمی که با این وضعیت مرتبط هستند شامل د-پنی‌سیلامین و کاپتوپریل می‌باشند. هر دو عامل حاوی گروه سولفیدریل با بار منفی بالا هستند که به‌عنوان علت احتمالی آکانتولیز مطرح شده‌اند. همچنین گزارش‌هایی از پمفیگوس اریتماتوزوس القاء شده توسط دارو با سفتازیدیم، پروپرانولول، پیریتینول و هروئین وجود دارد.
عوامل محیطی و زمینه‌های خاص
گزارش شده است که پمفیگوس اریتماتوزوس در ضایعات سوختگی ناشی از اشعه ماوراءبنفش و سوختگی‌های حرارتی رخ می‌دهد. به‌ندرت، پمفیگوس اریتماتوزوس در زمینه بدخیمی، به‌ویژه کارسینوم برونکوژنیک گزارش شده است.
شیوع و ویژگی‌های جغرافیایی
در یک مقاله در سال ۲۰۰۳ که به شیوع پمفیگوس بومی در شمال کلمبیا پرداخته شده بود، پمفیگوس اریتماتوزوس به‌عنوان فنوتیپ بالینی اصلی گزارش شده بود. در معاینه، بیشتر بیماران ضایعات پوستی فولیکولی کراتوتیک شبیه لوپوس دیسکوئید داشتند، درجه بالایی از حساسیت به نور و رسوب شبیه نوار لوپوس از ایمونوگلوبولین‌ها و مکمل‌ها در BMZ مشاهده شد.
درمان
پمفیگوس اریتماتوزوس کمتر از سایر اشکال پمفیگوس به‌سرعت پیشرفت می‌کند و به درمان‌های مشابه سرکوب‌کننده ایمنی پاسخ می‌دهد.