درماتیت هرپتی‌فرمیس (Dermatitis herpetiformis یا DH) یک بیماری خودایمنی مزمن و خارش‌دار با تاول‌های پوستی است که با انتروپاتی حساس به گلوتن همراهی دارد. DH به ندرت در کودکی بروز می‌کند و برخلاف نوع بالغین که گرایش بیشتری به مردان دارد، در کودکان تمایل بیشتری به زنان دیده می‌شود. پاتوژنز این بیماری شامل رسوب کمپلکس‌های ایمنی IgA در درم پاپیلاری است. آنتی‌ژن خودی مرتبط با این بیماری، ترانس‌گلوتامیناز اپیدرمال (ترانس‌گلوتامیناز ۳ یا TG3) است. این بیماری دارای زمینه ژنتیکی است و با برخی از هاپلو‌تیپ‌های آنتی‌ژن لکوسیتی انسانی (HLA)، به‌ویژه HLA کلاس II DQ2، ارتباط دارد.

ضایعات پوستی در کودکان

ضایعات پوستی که در کودکان دیده می‌شود، مشابه با بالغین است و شامل بروز پاپولووزیکولار متقارن در سطوح اکستانسور و ناحیه باسن است که بسیار خارش‌دار بوده و شدت آن ممکن است متغیر باشد. درگیری صورت نیز گزارش شده است. خارش و پاپول‌های غیرخارش‌دار و غیرالتهابی و ماکول‌های پورپوریک خارش‌دار یا پتشی روی کف دست می‌تواند به‌طور نادر همراه یا بدون بروز معمول پاپولووزیکولار رخ دهد.

ارتباط با انتروپاتی حساس به گلوتن

حدود ۸۰٪ تا ۹۵٪ از کودکان مبتلا به DH، در بیوپسی روده کوچک انتروپاتی حساس به گلوتن دارند. اکثر این کودکان در زمان تشخیص DH بدون علائم و تشخیص‌نشده هستند و تنها ۱۰٪ از کودکان دارای تشخیص قبلی بیماری سلیاک هستند.

بیماری‌های خودایمنی همراه

در بیماران مبتلا به DH، شیوع بیماری‌های خودایمنی افزایش یافته است. شایع‌ترین بیماری‌های خودایمنی همراه شامل اختلال عملکرد تیروئید، به‌ویژه تیروئیدیت هاشیموتو، دیابت ملیتوس نوع ۱ و کم‌خونی پرنیشیوز است. بیماران مبتلا به DH در معرض خطر بالاتری برای ابتلا به لنفوم سلول T مرتبط با انتروپاتی هستند. با این حال، رژیم غذایی بدون گلوتن ممکن است در برابر توسعه سرطان محافظت‌کننده باشد.