بیماری های مشابه

پمفیگوس ولگاریس (Pemphigus vulgaris - PV) یک بیماری خودایمنی تاولی اکتسابی است که پوست و غشاهای مخاطی را درگیر می‌کند. این بیماری با حضور آنتی‌بادی‌های خودی ایمونوگلوبولین G (IgG) علیه دسموگلئین (Desmoglein - Dsg)، که یک مولکول سطحی سلول کراتینوسیت است، مشخص می‌شود و باعث اختلال در چسبندگی سلول‌های کراتینوسیت می‌شود. آنتی‌ژن‌های هدف در پمفیگوس ولگاریس، Dsg1 و Dsg3 هستند. در نوع مخاطی-جلدی، آنتی‌بادی‌های خودی علیه Dsg1 و Dsg3 حضور دارند، در حالی که نوع غالب مخاطی پمفیگوس ولگاریس با آنتی‌بادی‌های خودی علیه Dsg3 شناخته می‌شود.

پمفیگوس پارانئوپلاستیک (Paraneoplastic pemphigus) یا سندرم خودایمنی چندعضوی پارانئوپلاستیک (Paraneoplastic autoimmune multiorgan syndrome - PAMS) یک سندرم خودایمنی چندعضوی است که با بیماری شدید مخاطی-پوستی همراه است و معمولاً در زمینه وجود یا سابقه نئوپلاسم‌های لنفورکتیکولار (lymphoreticular neoplasm)، عمدتاً نئوپلاسم‌های سلول B یا تومورهایی شبیه تیموما (thymoma)، بروز می‌کند. این بیماری نادر است و ۳٪ تا ۵٪ از کل موارد پمفیگوس را تشکیل می‌دهد.

سندرم استیونز-جانسون (SJS) و نکروز سمی اپیدرمال (TEN) بیماری‌های حاد و شدید پوستی هستند که با بروز ضایعات پوستی دسکواماتیو، موکوزیت‌های چندکانونی و علائم سیستمیک همراه‌اند. SJS با درگیری کمتر از ۱۰ درصد سطح بدن (BSA) مشخص می‌شود، در حالی که TEN شامل بیش از ۳۰ درصد BSA است. در مواردی که ۱۰ تا ۳۰ درصد BSA درگیر باشد، به آن همپوشانی SJS-TEN گفته می‌شود. توجه داشته باشید که SJS می‌تواند به سرعت به TEN تبدیل شود و هر دو می‌توانند سیر بالینی غیرقابل پیش‌بینی داشته باشند. در گذشته، اصطلاحات مربوط به این بیماری‌ها دقیق نبوده و اصطلاحاتی مانند اریتم مولتی‌فرم ماژور و SJS/TEN مرتبط با مایکوپلاسما پنومونیه برای توصیف گروهی ناهمگون از موکوزیت‌ها ناشی از عوامل دارویی و عفونی مختلف استفاده شده است. حرکتی به سمت طبقه‌بندی مجدد این بیماری به سه دسته مجزا صورت گرفته است:

### نکروز اپیدرمی سمی (Toxic Epidermal Necrolysis - TEN) و سندرم استیونز-جانسون (Stevens-Johnson Syndrome - SJS)

زخم استاز که به عنوان زخم وریدی نیز شناخته می شود، یک زخم (زخمی که پوست از دست داده است) ناشی از تجمع مایع در پوست  است که به دلیل عملکرد ضعیف رگ به وجود آمده است و به آن نارسایی وریدی می گویند. در نارسایی وریدی، هنگامی که خون به جای بازگشت به قلب از طریق رگ ها، به بافت پوست برمی گردد، مایع از رگ ها به بافت پوست نشت می کند. راه های درمانی زخم استاز (زخم وریدی)، راه های تشخیص زخم استاز (زخم وریدی)، راه های مراقبتی زخم استاز (زخم وریدی)

آفت ها (Canker sores or aphthous ulcers) شایع ترین علت زخم های دوره ای (عود کننده) در داخل دهان و سطوح تناسلی (سطوح غشای مخاطی) هستند. علت آنها ناشناخته است، اما استرس، کمبود خواب، تروما، و شاید کمبود برخی ویتامین ها، خمیردندان ها و غذاها می توانند وضعیت را بدتر کنند. برخی از افراد مبتلا به کم خونی و سایر شرایط پزشکی که سیستم ایمنی را تضعیف می کنند، ممکن است بیشتر در معرض ابتلا به آفت شوند. انواع افت دهان، راه های مراقبت از افت دهان، راه های درمانی آفت دهان

لیکن پلان (LP) یک بیماری پوستی پاپولواسکواموس همراه با خارش است که در آن لنفوسیت‌های T خود واکنش‌گر به کراتینوسیت‌های قاعده‌ای در پوست، غشاهای مخاطی، فولیکول‌های مو و یا واحدهای ناخن حمله می‌کنند. علت این بیماری به طور دقیق مشخص نیست، اما ویروس‌ها، داروها و آلرژن‌های تماسی به عنوان عوامل احتمالی مطرح شده‌اند.

سندرم استیونز-جانسون (SJS) و نکروز سمی اپیدرمال (TEN) بیماری‌های حاد و شدید پوستی هستند که با بروز ضایعات پوستی دسکواماتیو، موکوزیت‌های چندکانونی و علائم سیستمیک همراه‌اند. SJS با درگیری کمتر از ۱۰ درصد سطح بدن (BSA) مشخص می‌شود، در حالی که TEN شامل بیش از ۳۰ درصد BSA است. در مواردی که ۱۰ تا ۳۰ درصد BSA درگیر باشد، به آن همپوشانی SJS-TEN گفته می‌شود. توجه داشته باشید که SJS می‌تواند به سرعت به TEN تبدیل شود و هر دو می‌توانند سیر بالینی غیرقابل پیش‌بینی داشته باشند. در گذشته، اصطلاحات مربوط به این بیماری‌ها دقیق نبوده و اصطلاحاتی مانند اریتم مولتی‌فرم ماژور و SJS/TEN مرتبط با مایکوپلاسما پنومونیه برای توصیف گروهی ناهمگون از موکوزیت‌ها ناشی از عوامل دارویی و عفونی مختلف استفاده شده است. حرکتی به سمت طبقه‌بندی مجدد این بیماری به سه دسته مجزا صورت گرفته است:

### نکروز اپیدرمی سمی (Toxic Epidermal Necrolysis - TEN) و سندرم استیونز-جانسون (Stevens-Johnson Syndrome - SJS)

این خلاصه به بررسی لوپوس اریتماتوز سیستمیک در کودکان می‌پردازد. لوپوس نوزادی به صورت جداگانه مورد بررسی قرار گرفته است.

بیماری پیوند علیه میزبان (GVHD) به اختلال عملکرد چند ارگان ناشی از ورود لنفوسیت‌های ایمنی خارجی یا بافت مغز استخوان (پیوند) به میزبان دارای نقص ایمنی گفته می‌شود. بیشتر موارد GVHD در بیمارانی رخ می‌دهد که تحت پیوند مغز استخوان آلوژنیک قرار گرفته‌اند، اما ممکن است در گیرندگان پیوند اعضای جامد و دریافت‌کنندگان انتقال خون نیز رخ دهد. به ندرت، سندروم مشابه GVHD پس از پیوند سلول‌های بنیادی خونساز اتولوگ نیز ممکن است رخ دهد که احتمالاً به دلیل ناتوانی در برقراری تحمل خودی است. پوست، دستگاه گوارش (GI) و کبد، ارگان‌های اصلی درگیر در GVHD حاد هستند.

سندرم پوست سوخته استافیلوکوکی (Staphylococcal Scalded Skin Syndrome یا SSSS)، که به نام بیماری ریتر (Ritter disease) نیز شناخته می‌شود، یک بیماری حاد است که به واسطه‌ی سموم اپیدرمولیتیک ترشح شده توسط سویه‌های استافیلوکوکوس اورئوس (Staphylococcus aureus) ایجاد می‌شود. هرگونه عفونت سیستمیک یا پوستی ناشی از استافیلوکوکوس اورئوس تولیدکننده سم اپیدرمولیتیک می‌تواند منجر به SSSS شود. اغلب، این عفونت به صورت موضعی در نازوفارنکس، ملتحمه، پرینه یا ناحیه ناف رخ می‌دهد و سمومی تولید می‌کند که به بروز تاول‌های شکننده و گسترده منجر می‌شود که اغلب در زمان مراجعه بیمار دیگر سالم نیستند. اعتقاد بر این است که کودکان زیر ۶ سال به دلیل کاهش توانایی کلیه‌ها در دفع سم، حساسیت بیشتری به SSSS دارند. شدت این بیماری می‌تواند از درگیری محدود پوستی تا بیماری پوستی گسترده و سپسیس متغیر باشد.