بیماری های مشابه

این خلاصه به بررسی لوپوس اریتماتوز سیستمیک در کودکان می‌پردازد. لوپوس نوزادی به صورت جداگانه مورد بررسی قرار گرفته است.

این خلاصه به بررسی بیماری درماتومیوزیت (dermatomyositis) در کودکان می‌پردازد. درماتومیوزیت در بزرگسالان به‌طور جداگانه بررسی شده است.

مورفیا یک وضعیت اسکلروز کننده موضعی در درم (dermis) و گاهی اوقات در زیرپوست (subcutis) است. در گذشته به عنوان اسکلرودرمی موضعی شناخته می‌شد، اما اصطلاح مورفیا ترجیح داده می‌شود زیرا مورفیا از اسکلرودرمی منتشر (diffuse scleroderma) متمایز است.

پدیده رینود (Raynaud phenomenon) یک اختلال عروقی است که با اسپاسم موقتی شریان‌های کوچک انگشتان، عمدتاً به دلیل دمای سرد یا استرس، مشخص می‌شود. علائم این اختلال با تغییر رنگ مشخص دست‌ها از سفید (پالور)، به آبی (سیانوز) و سپس به قرمز (هایپرمی) نمایان می‌شود، اگرچه ممکن است هر سه مرحله در همه افراد وجود نداشته باشد. پدیده رینود به دو دسته اولیه و ثانویه تقسیم می‌شود که هر کدام مسیر بالینی متفاوتی دارند.

سندرم پوست سخت (Stiff skin syndrome - SSS) یک اختلال فیبروزی نادر و ارثی است که در نوزادی یا اوایل کودکی بروز می‌کند. این بیماری با سفتی سنگ‌مانند پوست در ناحیه باسن و ران‌ها مشخص می‌شود و کمتر در ناحیه کمربند شانه‌ای، تنه و قسمت‌های دورتر اندام‌ها دیده می‌شود، که این امر به کاهش تحرک مفاصل و انقباضات خمشی (flexion contractures) منجر می‌شود. ممکن است رشد بیش از حد مو (hypertrichosis) و تغییر رنگ ملایم پوست (hyperpigmentation) در نواحی درگیر نیز دیده شود. لوردوز کمری (lumbar lordosis)، اسکولیوز (scoliosis)، راه رفتن روی نوک پا (tiptoe gait)، و کوتاهی قد معمولاً مشاهده می‌شوند. کاهش عملکرد تنفسی محدودکننده، گیر افتادن عصب (nerve entrapment) به دلیل گرهک‌های همراه که روی مفاصل قرار دارند، و افتالموپلژی (ophthalmoplegia) به ندرت گزارش شده‌اند.

درموپاتی محدودکننده (Restrictive dermopathy) یک بیماری نادر و کشنده از دسته لامینوپاتی‌ها (laminopathy) است که به صورت اتوزومال مغلوب (autosomal recessive) به ارث می‌رسد. جهش در ژن متالوپروتئیناز روی (zinc metalloproteinase - ZMPSTE24) یا لامین A عامل این بیماری است. هر دو جنس می‌توانند تحت تأثیر قرار گیرند. خویشاوندی والدین خطر ابتلا را افزایش می‌دهد.

سلیولیت ائوزینوفیلیک (Eosinophilic cellulitis) یا سندرم ولز (Wells syndrome) یک اختلال نادر با علت ناشناخته است. این بیماری به ندرت در کودکان گزارش شده و با نفوذ ائوزینوفیل‌ها در درم (Dermis) مشخص می‌شود.

فاسییت ائوزینوفیلیک (Eosinophilic fasciitis) که با نام سندرم شولمن (Schulman syndrome) نیز شناخته می‌شود، یک اختلال نادر فیبروز کننده است که با فیبروز ناگهانی فاسیای پوشاننده عضلات بدن مشخص می‌شود.

فنیل کتونوری (Phenylketonuria یا PKU) یک اختلال اتوزومی مغلوب در متابولیسم فنیل‌آلانین است. غربالگری PKU اکنون بخشی از برنامه استاندارد غربالگری نوزادان در بیشتر کشورها برای تشخیص خطاهای مادرزادی متابولیسم است. تجمع فنیل‌آلانین و متابولیت‌های آن به عنوان عامل ایجاد مشکلات پاتولوژیک مشاهده‌شده در PKU در نظر گرفته می‌شود.

درماتیت پرتوی (Radiation Dermatitis) معمولاً به دلیل پرتودرمانی برای بدخیمی‌های زیرین ایجاد می‌شود. قرار گرفتن در معرض تابش در طی آنژیوگرافی کرونری، روش‌های آمبولیزاسیون و جای‌گذاری کاتترهای درون‌بدنی نیز از علل نادرتر درماتیت پرتوی هستند. آسیب پوستی ناشی از تابش می‌تواند بلافاصله پس از قرار گرفتن در معرض تابش یا دهه‌ها بعد رخ دهد. این آسیب به دلیل اختلال در سلول‌های بنیادی عملکردی، تغییرات سلول‌های اندوتلیال، التهاب، پاسخ سیتوکین‌ها، و آپوپتوز و نکروز سلول‌های اپیدرمی رخ می‌دهد. دو شکل بر اساس زمان‌بندی درماتیت مشاهده می‌شود: حاد و مزمن.