مورفیا: یک وضعیت اسکلروز کننده موضعی
مورفیا یک وضعیت اسکلروز کننده موضعی در درم (dermis) و گاهی اوقات در زیرپوست (subcutis) است. در گذشته به عنوان اسکلرودرمی موضعی شناخته می‌شد، اما اصطلاح مورفیا ترجیح داده می‌شود زیرا مورفیا از اسکلرودرمی منتشر (diffuse scleroderma) متمایز است.
علت‌شناسی
علت مورفیا در حال حاضر ناشناخته است، اگرچه عوامل محرک خارجی بالقوه‌ای پیشنهاد شده‌اند، از جمله عفونت با ویروس واریسلا زوستر (VZV)، باکتری بورلیا بورگدورفری (Borrelia burgdorferi)، یا ویروس اپشتین-بار (EBV)؛ تروماهای موضعی؛ آفتاب‌سوختگی؛ جراحی؛ و واکسن ب‌ث‌ژ (BCG) برای سل. تصور می‌شود که رویداد اولیه در پاتوژنز مورفیا، القای آسیب عروقی است که منجر به فعال‌سازی سیستم ایمنی، رسوب بیش از حد کلاژن و در نتیجه فیبروز می‌شود.
اپیدمیولوژی
در کودکان، مورفیا با نسبت ۲ تا ۳ به ۱ در دختران نسبت به پسران مشاهده می‌شود و میانگین سن شروع آن بین ۷ تا ۱۰ سال است.
زیرگروه‌های بالینی مورفیا
مورفیا می‌تواند به زیرگروه‌های بالینی زیر تقسیم شود: مورفیای خطی، محدود/پلاکی (circumscribed/plaque)، منتشر (generalized)، پان‌اسکلروتیک (pansclerotic) و مورفیای مختلط (mixed).
مورفیای خطی
مورفیای خطی، شایع‌ترین زیرگروه در کودکی است و در ابتدا با پلاک خطی و سخت مشخص می‌شود. در اندام‌ها، معمولاً یک‌طرفه است و می‌تواند به اختلاف طول اندام و محدودیت‌های احتمالی در تحرک منجر شود. نوع "en coup de sabre" به دلیل مکان آن در پیشانی پارامدیان نامگذاری شده که می‌تواند به پوست سر پیشانی گسترش یابد و با ریزش مو همراه باشد. این زیرگروه می‌تواند با عوارض چشمی، عصبی و دندانی همراه باشد. آتروفی همی‌فاسیال پیشرونده، که به عنوان سندرم پری-رومبرگ نیز شناخته می‌شود، به عنوان یک نوع از "en coup de sabre" تلقی می‌شود و شامل آتروفی یک‌طرفه و گسترده زیرپوستی صورت است.
مورفیای محدود
مورفیای محدود، دومین زیرگروه شایع در کودکی است و به صورت پلاک‌های سخت و مجزا، تک یا متعدد ظاهر می‌شود.
مورفیای منتشر
مورفیای منتشر با ۴ یا بیشتر پلاک بزرگتر از ۳ سانتی‌متر که بیش از یک ناحیه بدنی را درگیر می‌کند، مشخص می‌شود.
مورفیای پان‌اسکلروتیک
مورفیای پان‌اسکلروتیک نادرترین و شدیدترین زیرگروه است. این نوع با عوارض جدی همراه است. بیماران با انقباضات مفصلی، آتروفی عضلانی و زخم‌های غیرقابل التیام مراجعه می‌کنند. همچنین خطر افزایش‌یافته‌ای برای کارسینوم سلول سنگفرشی وجود دارد.
مورفیای مختلط
مورفیای مختلط به ترکیبی از ویژگی‌های زیرگروه‌های مذکور اشاره دارد.
تظاهرات خارج‌پوستی
تظاهرات خارج‌پوستی مورفیای کودکان به خوبی شناخته شده‌اند، زیرا ممکن است حدود نیمی تا سه‌چهارم بیماران را تحت تأثیر قرار دهند. سیستم‌های عصبی، اسکلتی-عضلانی، چشمی و دندانی از جمله سیستم‌های شایعاً درگیر هستند. برخلاف اسکلروز سیستمیک، درگیری سیستم‌های کلیوی، قلبی و ریوی نادر است.