فاسییت ائوزینوفیلیک (EF)
فاسییت ائوزینوفیلیک (Eosinophilic fasciitis) که با نام سندرم شولمن (Schulman syndrome) نیز شناخته می‌شود، یک اختلال نادر فیبروز کننده است که با فیبروز ناگهانی فاسیای پوشاننده عضلات بدن مشخص می‌شود.
علائم و نشانه‌ها
به‌طور کلاسیک، EF با ورم متقارن و سخت‌شدگی چوبی در اندام‌های آسیب‌دیده ظاهر می‌شود که دست‌ها، پاها و صورت را درگیر نمی‌کند و به سرعت به فیبروز، سخت‌شدگی و ظاهری شبیه پوست پرتقال (peau d'orange) پیشرفت می‌کند. EF معمولاً با درد و انقباضات مفصلی همراه است که منجر به کاهش دامنه حرکتی و پارستزی می‌شود. پوست در EF اغلب به بافت زیرین چسبیده است، که باعث برجسته شدن سطوح طبیعی بین عضلات و عروق می‌شود و فرورفتگی‌های خطی در طول وریدهای سطحی به وجود می‌آورد که به آن علامت شیار (groove sign) می‌گویند.
سبب‌شناسی و اپیدمیولوژی
علت این بیماری در حال حاضر ناشناخته است. EF هر دو جنس را تحت تأثیر قرار می‌دهد، اما زنان بیشتر از مردان مبتلا می‌شوند. افراد سفیدپوست بیشترین گزارش مبتلا به EF را دارند. این بیماری در بیماران در تمام سنین، از کودکی تا بزرگسالی، مشاهده شده است، اما بیشتر بیماران بین ۳۰ تا ۵۰ سال سن دارند. حدود ۳۰٪ از بیماران سابقه فعالیت فیزیکی شدید قبل از بروز علائم EF دارند. برخی محققان فرض کرده‌اند که برخی مواجهات محیطی از جمله داروها، سموم و عفونت‌ها (مانند Borrelia burgdorferi) ممکن است از علل احتمالی باشند. علاوه بر این، ترومبوسیتوپنی، کم‌خونی آپلاستیک، سندرم‌های میلودیسپلاستیک و سایر اختلالات میلوپرولیفراتیو با EF مرتبط هستند. حضور گاموپاتی مونوکلونال در ۱۶٪ تا ۳۳٪ از بیماران EF تشخیص داده شده است.
پیش‌آگهی و افتراق با بیماری‌های مشابه
درگیری تنه و حضور پوست پرتقال با پیش‌آگهی ضعیف‌تری همراه گزارش شده است. در حالی که برخی از متخصصان معتقدند که EF با مورفه آ عمقی و اسکلرودرمی همپوشانی دارد، ویژگی‌هایی که EF را متمایز می‌کنند شامل ائوزینوفیلی محیطی (در ۶۰٪ تا ۸۰٪ بیماران)، هیپرگاماگلوبولینمی (در ۲۰٪ تا ۷۰٪ بیماران) و عدم حضور پدیده رینود (Raynaud phenomenon) که در اسکلروز سیستمیک شایع است، می‌باشند. در یک مطالعه گذشته‌نگر، ۲۱ نفر از ۶۰ بیمار (۳۵٪) به‌طور همزمان مورفه آ پلاکی داشتند. تیترهای آنتی‌بادی ضد هسته‌ای (ANA) طبیعی هستند. نرخ رسوب گلبول‌های قرمز (ESR) معمولاً افزایش یافته است.