بیماری های مشابه

اریتم ندوزوم (Erythema nodosum) شایع‌ترین نوع سپتال پانیکولیت (التهاب چربی زیرپوستی) است و ناشی از واکنش حساسیت تأخیری به محرک‌های مختلفی مانند عفونت‌های باکتریایی و ویروسی (معمولاً استرپتوکوک و ویروس اپشتین-بار [EBV] به ترتیب)، داروها، بدخیمی‌ها، بیماری التهابی روده (مانند بیماری کرون و کولیت اولسراتیو)، عفونت‌های قارچی و بیماری‌های عروقی کلاژن است. با این حال، در 33٪ تا 50٪ موارد، هیچ ارتباطی یافت نمی‌شود. فهرست کاملی از علل در زیر آمده است.

این خلاصه به بررسی بیماری درماتومیوزیت (dermatomyositis) در کودکان می‌پردازد. درماتومیوزیت در بزرگسالان به‌طور جداگانه بررسی شده است.

سندرم ناکاجو-نیشیمورا (Nakajo-Nishimura syndrome یا NNS) یک اختلال خودالتهابی بسیار نادر مرتبط با ایمنی‌پروتئازوم (immunoproteasome) است که به دلیل جهش هموزیگوت در ژن PSMB8 که زیرواحد β5i ایمنی‌پروتئازوم را رمزگذاری می‌کند، ایجاد می‌شود. این سندرم در ابتدا در ژاپن توصیف شد و بیشتر موارد گزارش شده از منطقه کانسای هستند. نسبت بروز آن در مردان به زنان ۲ به ۱ است. حدود ۷۰ درصد از خانواده‌های مبتلا سابقه همخونی یا خانوادگی دارند.

بیماری پیری زودرس (Progeria)، که به عنوان سندرم هاچینسون-گیلفورد (Hutchinson-Gilford syndrome) نیز شناخته می‌شود، یک بیماری نادر است که به دلیل جهش در پروتئین لامین A (lamin A) در پوشش هسته سلولی ایجاد می‌شود. بیماران معمولاً در هنگام تولد ظاهری طبیعی دارند اما در اغلب موارد در ۱ تا ۲ سال اول زندگی، ویژگی‌های خاص چهره و تغییرات پوستی مشابه اسکلرودرما (sclerodermoid) را نشان می‌دهند. این بیماران علاوه بر قد کوتاه، کمبود وزن و عدم رشد کافی، تغییراتی را که معمولاً در سالمندان دیده می‌شود، مانند پوکی استخوان (osteoporosis) و تصلب شرایین (atherosclerosis) تجربه می‌کنند.

درموپاتی محدودکننده (Restrictive dermopathy) یک بیماری نادر و کشنده از دسته لامینوپاتی‌ها (laminopathy) است که به صورت اتوزومال مغلوب (autosomal recessive) به ارث می‌رسد. جهش در ژن متالوپروتئیناز روی (zinc metalloproteinase - ZMPSTE24) یا لامین A عامل این بیماری است. هر دو جنس می‌توانند تحت تأثیر قرار گیرند. خویشاوندی والدین خطر ابتلا را افزایش می‌دهد.

بیماری پیری زودرس (Progeria)، که به عنوان سندرم هاچینسون-گیلفورد (Hutchinson-Gilford syndrome) نیز شناخته می‌شود، یک بیماری نادر است که به دلیل جهش در پروتئین لامین A (lamin A) در پوشش هسته سلولی ایجاد می‌شود. بیماران معمولاً در هنگام تولد ظاهری طبیعی دارند اما در اغلب موارد در ۱ تا ۲ سال اول زندگی، ویژگی‌های خاص چهره و تغییرات پوستی مشابه اسکلرودرما (sclerodermoid) را نشان می‌دهند. این بیماران علاوه بر قد کوتاه، کمبود وزن و عدم رشد کافی، تغییراتی را که معمولاً در سالمندان دیده می‌شود، مانند پوکی استخوان (osteoporosis) و تصلب شرایین (atherosclerosis) تجربه می‌کنند.

درماتوز نوتروفیلیک تب‌دار حاد که به عنوان سندرم سوییت (Sweet syndrome) نیز شناخته می‌شود، یک اختلال التهابی است که به صورت پلاک‌های متعدد استریل، به طور معمول دردناک، ادماتوز و اریتماتوز ظاهر می‌شود و اغلب با تب و افزایش تعداد گلبول‌های سفید خون (لوکوسیتوز) همراه است. این بیماری معمولاً به پوست محدود می‌شود، اگرچه هر سیستم ارگانی ممکن است تحت تأثیر قرار گیرد. گزارش‌های مربوط به کودکان و نوزادان نادر است و حدود ۵ درصد از تمامی موارد را تشکیل می‌دهد. در جمعیت کودکان، میانگین سن شروع ۵ سال است و شیوع بیشتری در پسران، به‌ویژه در کودکان زیر ۳ سال، دارد. سندرم سوییت بر اساس علت‌شناسی به دسته‌های زیر طبقه‌بندی می‌شود:

سندرم‌های دوره‌ای مرتبط با کریوپیرین (Cryopyrin-associated periodic syndromes یا CAPS) مجموعه‌ای از سه اختلال خودالتهابی سیستمیک مزمن با شدت رو به افزایش هستند. در ایالات متحده، این سندرم‌ها تقریباً ۱ در ۱,۰۰۰,۰۰۰ نفر را تحت تأثیر قرار می‌دهند.

سندرم‌های دوره‌ای مرتبط با کریوپیرین (Cryopyrin-associated periodic syndromes یا CAPS) مجموعه‌ای از سه اختلال خودالتهابی سیستمیک مزمن با شدت رو به افزایش هستند. در ایالات متحده، این سندرم‌ها تقریباً ۱ در ۱,۰۰۰,۰۰۰ نفر را تحت تأثیر قرار می‌دهند.

لیپودیستروفی‌های جزئی خانوادگی (Familial Partial Lipodystrophies یا FPLD) گروهی متنوع از اختلالات لیپودیستروفی مادرزادی هستند که دارای چندین فنوتیپ متمایز می‌باشند. شیوع جهانی تقریبی FPLD حدود 1.67 تا 2.84 مورد در هر یک میلیون نفر جمعیت تخمین زده شده است. لیپودیستروفی‌ها نادر هستند و تقریباً در 1.3 تا 4.7 مورد در هر یک میلیون نفر رخ می‌دهند. شش نوع متمایز FPLD (از FPLD1 تا FPLD6) وجود دارد، همچنین لیپودیستروفی‌های جزئی دیگری که با سندرم‌های ژنتیکی نادر مرتبط هستند.

لوسمی جلدی (Leukemia cutis) زمانی رخ می‌دهد که پوست توسط تکثیر بدخیم لکوسیت‌ها (leukocytes) نفوذ می‌شود. چندین زیرگروه از این حالت وجود دارد که شامل درگیری پوستی مرتبط با لوسمی لنفوبلاستیک حاد (acute lymphoblastic leukemia یا ALL)، لوسمی میلوژنوس حاد (acute myelogenous leukemia یا AML)، لوسمی میلوژنوس مزمن (chronic myelogenous leukemia یا CML)، و لوسمی لنفوسیتی مزمن (chronic lymphocytic leukemia یا CLL) می‌شود. لوسمی جلدی نشان‌دهنده پیش‌آگهی ضعیف‌تری است.

سندرم ورنر (Werner syndrome - WS)، که به عنوان پیری زودرس بزرگسالی نیز شناخته می‌شود، یک بیماری چندارگانی با وراثت اتوزومی مغلوب است که با پیری زودرس چندین اندام از جمله پوست، سیستم قلبی‌عروقی و غدد جنسی همراه است و با افزایش بروز بدخیمی‌ها، از جمله چندین سرطان نادر، مرتبط است. این بیماری اغلب با عدم وجود رشد طبیعی در دوران نوجوانی شروع می‌شود. بدخیمی‌های مشتق از بافت همبند (mesenchymally derived malignancies) در این بیماران بسیار شایع‌تر از جمعیت عمومی هستند. هنگامی که تشخیص احتمالی داده شد، می‌توان نقص ژنی خاص در یک هلیکاز (WRN) را تعیین کرد. همیشه بیماران را برای پیگیری تظاهرات بالقوه تهدیدکننده حیات این اختلال به دقت دنبال کنید. میانگین طول عمر ۵۴ سال است. این اختلال در افرادی که نقص ایمنی ژنتیکی یا اکتسابی دارند، افزایش نمی‌یابد.