بیماری های مشابه

اریتروکراتودرمیای متغیر (Erythrokeratodermia variabilis) که به عنوان سندرم مندس دا کوستا (Mendes da Costa syndrome) نیز شناخته می‌شود، یک اختلال ژنتیکی نادر پوستی در گروه ناهمگون اریتروکراتودرمی‌ها است. تاکنون بیش از ۲۰۰ مورد گزارش شده است که معمولاً الگوی وراثتی غالب اتوزومال دارد. این بیماری ناشی از جهش در ژن‌های GJB3، GJB4 و GJA1 است که به ترتیب کانکسین‌های 31، 30.3 و 43 را رمزگذاری می‌کنند. کانکسین‌ها اجزای کانال‌های بین سلولی موسوم به گپ جانکشن‌ها (gap junctions) هستند.

ایکتیوزیفورم اریترودرمی غیرتاولی مادرزادی (nonbullous CIE) شامل اختلالات ژنتیکی است که معمولاً از بدو تولد به‌صورت نوزاد کولودیونی ظاهر می‌شود. این حالت با پوست قرمز عمومی که اغلب ترک خورده و دارای کاهش عملکرد سد محافظتی و افزایش از دست دادن آب است، همراه می‌باشد؛ بیماران در معرض خطر عفونت سیستمیک قرار دارند. در طول چند روز تا چند هفته، پوست پوسته‌پوسته می‌شود، که بیشتر به‌صورت پوسته‌های سفید کوچک است، و همچنان قرمز باقی می‌ماند. گاهی اوقات اکتروپیون (ectropion) نیز دیده می‌شود. این وضعیت در طول زندگی فرد باقی می‌ماند.

دیسپلازی اکتودرم هیپوهیدروتیک (Hypohidrotic ectodermal dysplasia یا HED)، که با نام‌های دیسپلازی اکتودرم آنهیدروتیک و سندرم کریست-زیمنس-تورین نیز شناخته می‌شود، یکی از بیش از ۲۰۰ نوع دیسپلازی اکتودرم است که با رشد غیرطبیعی بافت‌های اکتودرمی مشخص می‌شود. HED با ناهنجاری‌های پوستی، مو، ناخن، دندان، غدد اشکی و بزاقی و به ویژه غدد عرق اکرین شناخته می‌شود.

سندرم نترتون (Netherton Syndrome - NS) یک اختلال ژنتیکی نادر است که با سه‌گانه کلاسیک اریترودرمی ایکتیوزیفرم مادرزادی (congenital ichthyosiform erythroderma)، تریکورکسیس اینواژیناتا (trichorrhexis invaginata یا موی بامبو)، و تمایل آتوپیک (atopic diathesis) شناخته می‌شود.

کراتوز فولیکولاریس اسپینولوسا دکالوانس (Keratosis follicularis spinulosa decalvans - KFSD) یک بیماری نادر، پیشرونده و سیكاتریسیال (زخم‌دار) آلوپسی (ریزش مو) است که ارتباط نزدیکی با کراتوز آتروفیکانس فاشیه (keratosis atrophicans faciei)، کراتوز پیلاریس آتروفیکانس (keratosis pilaris atrophicans) و آتروفودرما ورمیكولاتوم (atrophoderma vermiculatum) دارد. مواردی از این بیماری با الگوی غالب وابسته به کروموزوم X، غالب اتوزومال و موارد پراکنده گزارش شده است.

نئوس‌های اپیدرمال، همارتوماهایی با منشأ اکتودرمال هستند. این اصطلاح شامل انواع مختلفی از ضایعات با الگوهای هیستوپاتولوژیک و بالینی متنوع است. نئوس‌های اپیدرمال را می‌توان به دو دسته نئوس‌های کراتینوسیتی و ارگانوئیدی تقسیم کرد. نئوس اپیدرمال کراتینوسیتی همچنین به عنوان نئوس اپیدرمال خطی زگیل‌دار (linear verrucous epidermal nevus) شناخته می‌شود.