بیماری های مشابه

هیستوسیتوز سینوسی با لنفادنوپاتی گسترده
هیستوسیتوز سینوسی با لنفادنوپاتی گسترده
بیماری هیستیوسیتوز سینوسی با لنفادنوپاتی گسترده، که به نام‌های بیماری روزای-دورفمان (Rosai-Dorfman disease) و بیماری روزای-دورفمان-دستومبز نیز شناخته می‌شود، یک اختلال نادر و خوش‌خیم تکثیر هیستیوسیتی است. این بیماری معمولاً در دوران کودکی و اوایل بزرگسالی (با میانگین سنی 20.6 سال) ظاهر می‌شود و در مردان کمی شایع‌تر است (نسبت مرد به زن 1.4 به 1). به‌طور کلاسیک، بیماران با لنفادنوپاتی گسترده و بدون درد دوطرفه گردنی، تب خفیف، کاهش وزن، لکوسیتوز (افزایش تعداد گلبول‌های سفید)، افزایش سرعت رسوب گلبول‌های قرمز (ESR) و هیپرگاماگلوبولینمی پلی‌کلونال مراجعه می‌کنند. در 25٪ تا 43٪ از موارد بیماری روزای-دورفمان، درگیری خارج از گره لنفاوی حداقل در یک محل شناسایی می‌شود و تنها 23٪ از بیماران به‌طور انحصاری دارای بیماری خارج از گره لنفاوی هستند. پوست شایع‌ترین محل درگیری خارج از گره لنفاوی است. دیگر محل‌های مستند شده درگیری خارج از گره لنفاوی شامل دستگاه تنفسی، سیستم اسکلتی، دستگاه تناسلی و ادراری، سیستم عصبی مرکزی، سیستم چشمی، حفره دهانی، غدد بزاقی، پستان‌ها و سیستم قلبی-عروقی می‌باشد. درگیری مغز استخوان نادر است. بیماری پوستی بدون درگیری گره‌های لنفاوی یا سایر اعضا نادر است و به عنوان بیماری پوستی روزای-دورفمان شناخته می‌شود.

سندرم POEMS
سندرم POEMS
سندرم POEMS یک اختلال چند سیستمی است که با دیسکرازیای سلول‌های پلاسما همراه است. POEMS مخفف پلی‌نوروپاتی (polyneuropathy)، بزرگ‌شدگی اندام‌ها (organomegaly)، اختلالات غدد درون‌ریز (endocrinopathy)، میلومای متعدد (multiple myeloma) و تغییرات پوستی و استخوانی اسکلروتیک (sclerotic bone changes) است.

مورفیا
مورفیا
مورفیا یک وضعیت اسکلروز کننده موضعی در درم (dermis) و گاهی اوقات در زیرپوست (subcutis) است. در گذشته به عنوان اسکلرودرمی موضعی شناخته می‌شد، اما اصطلاح مورفیا ترجیح داده می‌شود زیرا مورفیا از اسکلرودرمی منتشر (diffuse scleroderma) متمایز است.

سندرم وینچستر
سندرم وینچستر
**سندرم وینچستر** یک اختلال بسیار نادر بافت همبند است که به صورت اتوزومال مغلوب (autosomal recessive) به ارث می‌رسد و باعث تحلیل استخوان‌ها، به ویژه در دست‌ها و پاها می‌شود. علائم مرتبط با این سندرم می‌تواند شامل کوتاه‌قدی (dwarfism)، پوکی استخوان (osteoporosis)، درد استخوان، کدورت قرنیه (corneal opacities)، ناهنجاری‌های چهره (facial dysmorphisms) و ناهنجاری‌های پوستی باشد.

خرید اشتراک