بیماری های مشابه

پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura یا TTP) می‌تواند یک بیماری شدید و تهدیدکننده زندگی باشد که با کم‌خونی همولیتیک میکروآنژیوپاتیک (microangiopathic hemolytic anemia)، ترومبوسیتوپنی (thrombocytopenia) و اختلال در عملکرد ارگان‌ها مشخص می‌شود.

پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایمنی (Immune Thrombocytopenic Purpura یا ITP)، که به پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک نیز معروف است، یک بیماری خودایمنی اکتسابی است که با کاهش تعداد پلاکت‌ها بدون وجود اختلالات مغز استخوان و سایر علل کاهش پلاکت مشخص می‌شود. ITP می‌تواند بر اساس مدت زمان بیماری به دو نوع حاد و مزمن تقسیم شود. نوع حاد کمتر از ۶ ماه طول می‌کشد و معمولاً در کودکان شایع‌تر است که در آن به عنوان یک بیماری محدود به خود عمل می‌کند. نوع مزمن بیش از ۶ ماه طول می‌کشد و در بزرگسالان بیشتر دیده می‌شود. علاوه بر این، ITP می‌تواند به عنوان اولیه یا ثانویه به یک بیماری سیستمیک دیگر (مانند لوپوس اریتماتوز سیستمیک) طبقه‌بندی شود. کودکان می‌توانند در هر سنی با ITP مواجه شوند، با اوج بروز بین سنین ۲ تا ۵ سال. بروز این بیماری به طور تقریبی ۵ در هر ۱۰۰٬۰۰۰ کودک است، با غالب بودن کمی در پسران بسیار جوان و غالب بودن کمی در دختران نوجوان.

واسکولیت IgA (Immunoglobulin A vasculitis) که قبلاً به نام پورپورای هنوخ-شونلاین شناخته می‌شد، نوعی واسکولیت تخریبی عروق کوچک با اتیولوژی نامعلوم است که عمدتاً در کودکان رخ می‌دهد اما می‌تواند در بزرگسالان نیز مشاهده شود. این بیماری با تشکیل کمپلکس ایمنی IgA و رسوب C3 و فیبرین در عروق کوچک، به ویژه مویرگ‌ها، ونول‌های پس از مویرگی و گاهی شریانچه‌ها در اعضای آسیب‌دیده مشخص می‌شود. بروز سالانه این بیماری در کودکان ۳ تا ۲۶ در هر ۱۰۰٬۰۰۰ نفر است، در حالی که در بزرگسالان این میزان به‌طور قابل توجهی کمتر و حدود ۰٫۱ تا ۱٫۸ در هر ۱۰۰٬۰۰۰ نفر است. این بیماری بیشتر در مردان، افراد سفیدپوست و کسانی که از تبار آسیایی هستند مشاهده می‌شود.

انعقاد منتشر داخل عروقی (Disseminated Intravascular Coagulation یا DIC) به عنوان یک عارضه ثانویه در اثر طیف وسیعی از اختلالات رخ می‌دهد که شامل تروما شدید، عفونت‌ها، بدخیمی‌ها (به‌ویژه لوسمی در جمعیت اطفال)، واکنش‌های شدید به نیش مار، و ضایعات عروقی (همانژیواندوتلیومای کاپوزی‌فرم، آنژیوم‌های توفته) می‌شود. سندرم کساباخ-مریت نوع خاصی از DIC است که در آن مصرف پلاکت‌ها و عوامل انعقادی درون یک همانژیواندوتلیومای کاپوزی‌فرم یا آنژیوم توفته اتفاق می‌افتد.

آمیلوئیدوز سیستمیک اولیه (AL) یک نوع آمیلوئیدوز اکتسابی است که تقریباً همیشه با اختلالات سلول‌های پلاسما همراه است. اگرچه عوامل خطر به‌طور دقیق مشخص نیستند، اما گاموپاتی مونوکلونال و میلوم قبلاً موجود، معمول هستند (۱۰٪ تا ۱۵٪ از بیماران مبتلا به مولتیپل میلوما با آمیلوئیدوز AL تشخیص داده می‌شوند)، اما این بیماری همچنین با ماکروگلوبولینمی والدن‌اشتروم و سایر پاراپروتئینمی‌ها دیده می‌شود. این بیماری در بزرگسالان مسن‌تر شایع‌تر است و با افزایش سن، بروز آن بیشتر می‌شود. پیش‌آگهی این بیماری نامطلوب است.

تلانژکتازیای ماکولاریس اروپتیوا پرستانس (Telangiectasia macularis eruptiva perstans یا TMEP) نوعی ماستوسیتوز پوستی است که به دلیل تجمع سلول‌های ماست (mast cells) در پوست ایجاد می‌شود. این ضایعات خارش‌دار به مرور زمان پایدار می‌مانند و می‌توانند در هر نقطه از سطح پوست ظاهر شوند. به طور معمول، بیمار از نظر پوستی و سیستمیک بدون علائم است، اما در بسیاری از موارد ممکن است ماستوسیتوز سیستمیک زمینه‌ای وجود داشته باشد که دستگاه‌های گوارشی، عضلانی-اسکلتی یا ریوی را درگیر کرده و با سطوح تریپتاز (serum tryptase) سرم همبستگی دارد. TMEP تقریباً به طور انحصاری در بزرگسالان تأثیر می‌گذارد. این بیماری دوره‌ای خوش‌خیم دارد و درمان آن به صورت علامتی است.