بیماری های مشابه

تب‌ مدیترانه‌ای خانوادگی، که با نام پلی‌سروزیت راجعه (recurrent polyserositis) نیز شناخته می‌شود، شایع‌ترین اختلال در گروهی از سندرم‌های خودالتهابی به نام سندرم تب دوره‌ای (periodic fever syndrome) است. این بیماری‌ها به دلیل خطاهای مادرزادی در سیستم ایمنی رخ می‌دهند که منجر به اپیزودهای تب‌دار مکرر و بدون تحریک می‌شوند. FMF یک اختلال اتوزومال مغلوب است. ژن معیوب، که MEFV نامیده می‌شود، پیرین (pyrin) را رمزگذاری می‌کند؛ پروتئینی که جزء کمپلکس اینفلامازوم (inflammasome) است و برای تولید اینترلوکین-۱ بتا (interleukin (IL)-1 beta) ضروری می‌باشد. پیرین نقش مهمی در تنظیم التهاب و آپوپتوز دارد و اشکال جهش‌یافته آن تصور می‌شود که باعث افزایش بیش از حد بیان سایتوکاین‌های التهابی می‌شود.

سندرم دوره‌ای وابسته به گیرنده فاکتور نکروز تومور (TNF) که به عنوان تب دوره‌ای خانوادگی اتوزومال غالب خوش‌خیم و تب دوره‌ای اتوزومال غالب با آمیلوئیدوز نیز شناخته می‌شود، یک اختلال خودالتهابی است که تحت سندرم‌های تب دوره‌ای ارثی طبقه‌بندی می‌شود. این بیماری به صورت اتوزومال غالب به ارث می‌رسد، هرچند گزارش‌هایی از TRAPS به صورت اتوزومال مغلوب نیز وجود دارد. تصور می‌شود که جهش‌ها در گیرنده فاکتور نکروز تومور (TNF) زمینه‌ساز پاتوژنز این سندرم باشد، اگرچه ارتباط بین گیرنده‌های جهش‌یافته TNF و فنوتیپ این سندرم به طور کامل درک نشده است.

سندرم‌های دوره‌ای مرتبط با کریوپیرین (Cryopyrin-associated periodic syndromes یا CAPS) مجموعه‌ای از سه اختلال خودالتهابی سیستمیک مزمن با شدت رو به افزایش هستند. در ایالات متحده، این سندرم‌ها تقریباً ۱ در ۱,۰۰۰,۰۰۰ نفر را تحت تأثیر قرار می‌دهند.

سندرم تب دوره‌ای، استوماتیت آفتی، فارنژیت و آدنوپاتی گردنی (PFAPA) به گروهی از اختلالات التهابی اکتسابی تعلق دارد که شامل آرتریت ایدیوپاتیک سیستمیک نوجوانان، بیماری استیل با شروع در بزرگسالی و بیماری بهجت نیز می‌شود. این سندرم با شعله‌ور شدن‌های مکرر و خودبخودی التهاب سیستمیک که به‌صورت تب همراه با استوماتیت آفتی، فارنژیت و/یا آدنوپاتی بروز می‌کند، مشخص می‌شود.

آرتریت ایدیوپاتیک جوانان (Juvenile Idiopathic Arthritis یا JIA که قبلاً به عنوان آرتریت روماتوئید جوانان یا آرتریت مزمن جوانان شناخته می‌شد) گروهی از بیماری‌ها با علت ناشناخته است که با بروز التهاب مفاصل (arthritis) در کودکان زیر 16 سال که بیش از 6 هفته طول می‌کشد، مشخص می‌شود. JIA به اختلالات مختلفی تقسیم می‌شود که با سن شروع، مکان و تعداد مفاصل درگیر، علائم مرتبط، پیش‌زمینه ژنتیکی و سرولوژی‌های مرتبط متمایز می‌شوند. در صورت عدم درمان، JIA ممکن است منجر به انقباضات دائمی، اختلاف طول اندام، تأخیر در رشد، نیاز به تعویض مفصل و نابینایی شود.

اصطلاحات و طبقه‌بندی‌های موجود برای تعریف طیف گسترده‌ای از نفوذهای لنفوپرولیفراتیو بدخیم پوستی متغیر و در حال تکامل هستند. طبقه‌بندی‌های کنونی بر اساس یافته‌های بالینی، پاتولوژیک، ایمونوپاتولوژیک، مولکولی و سیتوژنتیک استوارند. سازمان بهداشت جهانی (WHO) در اصلاح طبقه‌بندی لنفوم اروپایی-آمریکایی تجدیدنظرشده (REAL)، سه دسته اصلی از بدخیمی‌های لنفوئیدی را به رسمیت می‌شناسد: لنفوم‌های سلول B، سلول T / سلول‌های قاتل طبیعی (NK) و لنفوم هوچکین. این طبقه‌بندی شامل لنفوم‌ها و لوسمی‌های لنفوئیدی می‌شود. هر یک از این دسته‌ها به زیرمجموعه‌های بیشتری تقسیم می‌شوند. به عنوان مثال، می‌توان به لنفوم‌های اولیه پوستی سلول B و لنفوم‌های اولیه پوستی سلول T (CTCL) اشاره کرد.