بیماری های مشابه

بیماری نقص ایمنی ترکیبی شدید (Severe Combined Immunodeficiency یا SCID) گروهی از اختلالات ناهمگن است که علائم بالینی مشابهی دارند اما نقص‌های متغیری ایجاد می‌کنند که منجر به اختلال شدید در عملکرد سلول‌های T و B می‌شود.

درماتوز نوتروفیلیک تب‌دار حاد که به عنوان سندرم سوییت (Sweet syndrome) نیز شناخته می‌شود، یک اختلال التهابی است که به صورت پلاک‌های متعدد استریل، به طور معمول دردناک، ادماتوز و اریتماتوز ظاهر می‌شود و اغلب با تب و افزایش تعداد گلبول‌های سفید خون (لوکوسیتوز) همراه است. این بیماری معمولاً به پوست محدود می‌شود، اگرچه هر سیستم ارگانی ممکن است تحت تأثیر قرار گیرد. گزارش‌های مربوط به کودکان و نوزادان نادر است و حدود ۵ درصد از تمامی موارد را تشکیل می‌دهد. در جمعیت کودکان، میانگین سن شروع ۵ سال است و شیوع بیشتری در پسران، به‌ویژه در کودکان زیر ۳ سال، دارد. سندرم سوییت بر اساس علت‌شناسی به دسته‌های زیر طبقه‌بندی می‌شود:

سندرم ناکاجو-نیشیمورا (Nakajo-Nishimura syndrome یا NNS) یک اختلال خودالتهابی بسیار نادر مرتبط با ایمنی‌پروتئازوم (immunoproteasome) است که به دلیل جهش هموزیگوت در ژن PSMB8 که زیرواحد β5i ایمنی‌پروتئازوم را رمزگذاری می‌کند، ایجاد می‌شود. این سندرم در ابتدا در ژاپن توصیف شد و بیشتر موارد گزارش شده از منطقه کانسای هستند. نسبت بروز آن در مردان به زنان ۲ به ۱ است. حدود ۷۰ درصد از خانواده‌های مبتلا سابقه همخونی یا خانوادگی دارند.