بیماری های مشابه

بیماری نیمن-پیک (Niemann-Pick disease) گروهی از اختلالات ذخیره‌سازی لیزوزومی با وراثت مغلوب اتوزومی (autosomal recessive) ناشی از کمبود اسید سفینگومیلیناز (acid sphingomyelinase) است. در تمامی زیرمجموعه‌های این بیماری، ذخیره‌سازی لیپیدها، از جمله سفینگومیلین و کلسترول، مختل می‌شود که منجر به بروز علائم سیستمیک مانند هپاتواسپلنومگالی (hepatosplenomegaly) و در برخی موارد، علائم اختلال عملکرد سیستم عصبی مرکزی می‌شود. این بیماری به چهار نوع تقسیم می‌شود که به‌طور کلی به دو زیرگروه تقسیم می‌شوند:

مولتیپل میلوما (Multiple Myeloma یا MM) به‌عنوان تکثیر نئوپلاستیک سلول‌های پلاسما مشخص می‌شود که منجر به گاموپاتی مونکلونال می‌گردد. سلول‌های پلاسما در مغز استخوان تکثیر یافته و ممکن است باعث ایجاد ضایعات استئولیتیک شوند که در برخی موارد با شکستگی‌های پاتولوژیک پیچیده می‌شود.

لوسمی جلدی (Leukemia cutis) زمانی رخ می‌دهد که پوست توسط تکثیر بدخیم لکوسیت‌ها (leukocytes) نفوذ می‌شود. چندین زیرگروه از این حالت وجود دارد که شامل درگیری پوستی مرتبط با لوسمی لنفوبلاستیک حاد (acute lymphoblastic leukemia یا ALL)، لوسمی میلوژنوس حاد (acute myelogenous leukemia یا AML)، لوسمی میلوژنوس مزمن (chronic myelogenous leukemia یا CML)، و لوسمی لنفوسیتی مزمن (chronic lymphocytic leukemia یا CLL) می‌شود. لوسمی جلدی نشان‌دهنده پیش‌آگهی ضعیف‌تری است.

اصطلاحات و طبقه‌بندی‌های موجود برای تعریف طیف گسترده‌ای از نفوذهای لنفوپرولیفراتیو بدخیم پوستی متغیر و در حال تکامل هستند. طبقه‌بندی‌های کنونی بر اساس یافته‌های بالینی، پاتولوژیک، ایمونوپاتولوژیک، مولکولی و سیتوژنتیک استوارند. سازمان بهداشت جهانی (WHO) در اصلاح طبقه‌بندی لنفوم اروپایی-آمریکایی تجدیدنظرشده (REAL)، سه دسته اصلی از بدخیمی‌های لنفوئیدی را به رسمیت می‌شناسد: لنفوم‌های سلول B، سلول T / سلول‌های قاتل طبیعی (NK) و لنفوم هوچکین. این طبقه‌بندی شامل لنفوم‌ها و لوسمی‌های لنفوئیدی می‌شود. هر یک از این دسته‌ها به زیرمجموعه‌های بیشتری تقسیم می‌شوند. به عنوان مثال، می‌توان به لنفوم‌های اولیه پوستی سلول B و لنفوم‌های اولیه پوستی سلول T (CTCL) اشاره کرد.