پلاسماتوسیس پوستی و سیستمیک (Cutaneous and systemic plasmacytosis - CSP) یک اختلال نادر، مزمن، خوش‌خیم و پلی‌کلونال (polyclonal) لنفوپلاسماتیک (lymphoplasmacytic) است که عمدتاً در جمعیت‌های آسیایی، به‌ویژه در افراد ژاپنی‌تبار گزارش شده است. چند مورد نیز در افراد سفیدپوست ثبت شده است.

در ابتدا، این وضعیت به‌عنوان پلاسماتوسیس پوستی (Cutaneous plasmacytosis - CP) نام‌گذاری شد، اما این نام‌گذاری به‌دنبال شناسایی طیفی از درگیری‌های پوستی و سیستمیک به CSP تغییر یافت، زیرا نفوذ گسترده و سیستمیک لنفوپلاسماتیک اغلب رخ می‌دهد.

CSP کمی بیشتر در مردان دیده می‌شود و بیشتر موارد در سنین ۳۰ تا ۵۰ سال رخ می‌دهد، اما مواردی در کودکان نیز ثبت شده است. اتیوپاتولوژی دقیق این بیماری ناشناخته است، اما ملاحظات فیزیولوژیکی پیشنهادی شامل پلی‌مورفیسم‌های ژنتیکی است که منجر به افزایش اینترلوکین ۶ (interleukin 6 - IL-6) و ایجاد ناهنجاری در تمایز لنفوسیت‌های B بالغ می‌شود. علاوه بر این، جداسازی پلاسماتوسیت‌های مثبت ایمونوگلوبولین G4 (IgG4) در پوست مبتلا نشان‌دهنده احتمال دخالت آنتی‌بادی‌های IgG4 در پاتوژنز CSP است.

به‌طور کلاسیک، پاپول‌ها، ندول‌ها و/یا پلاک‌های متعدد، منتشر، نامشخص، قرمز، بنفش یا قهوه‌ای تیره، در توزیع متقارن در پشت و گردن خلفی به‌صورت الگوی "درخت کریسمس" مشاهده می‌شوند. درگیری ناحیه زیر بغل، صورت و اندام‌ها نیز توصیف شده است. ضایعات اولسراتیو به‌ندرت گزارش می‌شوند. خارش متغیر است و در بیشتر موارد خارش پراکنده یا خفیف تا متوسط گزارش شده است.

مناطق درگیر خارج‌پوستی شامل غدد لنفاوی (لنفادنوپاتی شایع‌ترین علامت خارج‌پوستی است)، مغز استخوان، ریه (پنومونی بینابینی)، کبد، طحال و کلیه‌ها می‌باشد.

هایپرگاماگلوبولینمی پلی‌کلونال (polyclonal hypergammaglobulinemia) در بیشتر موارد دیده می‌شود، معمولاً IgG یا IgA. سطوح IgG بالای ۵۰۰۰ میلی‌گرم بر دسی‌لیتر با درگیری سیستمیک همبستگی دارد.