هامارتوم نوروکریستیک
Neurocristic hamartoma
بزرگسالان
عکس بیماری

هامارتوم نوروکریستیک (Neurocristic Hamartoma یا NCH) یک نوع بسیار نادر و خوش‌خیم از هامارتوم‌های پوستی و بافت نرم است که به دلیل مهاجرت و تمایز غیرطبیعی سلول‌های چندتوانی (pluripotential cells) از کرست عصبی (neural crest) ایجاد می‌شود. این سلول‌ها تمایلی به تبدیل شدن به سلول‌های شوان (Schwann cells)، سلول‌های دوکی شکل دندریتیک رنگدانه‌دار و ملانوسیت‌ها (melanocytes) نشان می‌دهند.

ظاهر بالینی و محل بروز: NCH به صورت پلاک‌های رنگدانه‌دار آبی تا سیاه ظاهر می‌شود که اغلب در ناحیه پوست سر قرار دارند، اما ممکن است در سایر نواحی سر، صورت، گردن و پشت نیز دیده شوند. هنگامی که در پوست سر وجود دارد، معمولاً با آلوپسی (alopecia) همراه است؛ با این حال، در موارد نادر، ضایعات ممکن است هایپرتریکوز موضعی (local hypertrichosis) نشان دهند. بیشتر موارد به صورت مادرزادی (congenital) هستند، اما NCH می‌تواند اکتسابی نیز باشد.

اهمیت شناسایی و خطرات: شناسایی NCH بسیار مهم است زیرا ممکن است به ملانوما (melanoma) و در نهایت به بیماری متاستاتیک (metastatic disease) تبدیل شود. تاکنون، ۳۸ درصد از موارد گزارش شده نشان دهنده توسعه ملانوما بوده و ۱۹ درصد از بیماران بیماری متاستاتیک را نشان داده‌اند. بیمارانی که دارای NCH مادرزادی هستند، تمایل به بروز دژنراسیون بدخیم دارند که ملانوما بین ۱۵ تا ۶۷ سالگی رخ می‌دهد، در حالی که ضایعات اکتسابی به طور سریع‌تری به ملانوما پیشرفت می‌کنند و این روند در بازه زمانی ۱ تا ۶ سال رخ می‌دهد.

نظرات کاربران

در حال حاضر نظری ثبت نشده ، می‌توانید نظرات خود را در مورد این مطلب ثبت کنید.
خرید اشتراک