اختلال نارسایی خالص خودکار (Pure Autonomic Failure - PAF) یک بیماری ناشناخته و پراکنده است که به دلیل تحلیل رفتن سیستم عصبی خودکار (autonomic nervous system) ایجاد می‌شود. این وضعیت همچنین به عنوان سندرم بردبری-اگلسون (Bradbury-Eggleston syndrome) شناخته می‌شود. نشانه‌های بارز PAF شامل افت فشار خون وضعیتی (orthostatic hypotension) و سنکوپ (syncope) است. سایر علائم قلبی رایج شامل فشار خون بالا در حالت خوابیده (supine hypertension)، تپش قلب (palpitations)، و افت فشار خون پس از صرف غذا (post-prandial hypotension) می‌باشند.

علائم دیگر نارسایی خودکار

بیماران ممکن است علائم دیگری از نارسایی خودکار را نیز تجربه کنند که شامل اختلال در عملکرد ادراری و روده (فوریت، تکرر، بی‌اختیاری، احتباس، یبوست)، تنظیم نامناسب دما (کاهش تعریق یا افزایش تعریق)، و اختلالات خواب با اختلال رفتار خواب با حرکت سریع چشم (REM sleep behavior disorder) است.

علت‌شناسی

PAF به دلیل رسوب آلفا-سینوکلئین (alpha-synuclein) در اعصاب و گانگلیون‌های خودکار رخ می‌دهد. بیشتر بیماران مبتلا به PAF هیچگونه اختلالی در سیستم عصبی مرکزی ندارند، اما ممکن است به سایر سینوکلئوپاتی‌های مرکزی مانند بیماری پارکینسون (Parkinson disease)، تحلیل چند سیستمی (multiple system atrophy)، و زوال عقل با اجسام لویی (dementia with Lewy bodies) پیشرفت کنند.

شیوع و مدیریت

PAF نادر است و هیچ علت ژنتیکی برای آن شناسایی نشده است. این بیماری بیشتر در مردان مسن نسبت به زنان رخ می‌دهد و سن شروع علائم معمولاً پس از 50 سالگی است. بیشتر بیماران یک سیر کند و پیشرونده را طی سال‌ها یا دهه‌ها نشان می‌دهند. هیچ درمان قطعی برای PAF وجود ندارد و مدیریت آن به صورت علامتی است.