درماتوز خارشدار و دیسکراتوتیک (Pruritic and dyskeratotic dermatosis - PDD) یک وضعیت بسیار نادر است که در افراد دارای نقص ایمنی مشاهده میشود و ناشی از فعالسازی مجدد ویروس پُلیومای انسانی ۶ (HPyV6) و ویروس پُلیومای انسانی ۷ (HPyV7) در پوست میباشد. از زمان توصیف اولیه آن در سال ۲۰۱۵، چندین مورد در متون علمی گزارش شده است.
ویژگیهای بالینی
PDD معمولاً به صورت پاپولها و پلاکهای قهوهای تا خاکستری، پوستهپوسته، مخملی یا شبیه به خزه دیده میشود. نواحی درگیر شامل گردن، پشت، قفسه سینه، زیر بغل، باسن و/یا اندامها میباشند. قابل توجه است که این بیماری به طور خاص از صورت اجتناب میکند. PDD اغلب به شدت خارشدار است و منجر به اختلال در خواب میشود.
موارد گزارش شده
بیشتر بیماران با تشخیص بالینی PDD گیرندگان پیوند اعضای جامد هستند که تحت سرکوب ایمنی مزمن قرار دارند و سالها پس از پیوند موفق به این وضعیت مبتلا شدهاند. موارد اضافی در بیماران مبتلا به عفونت HIV و یک مورد با نقص ایمنی پنهان و مشکوک گزارش شده است. بیشتر بیماران مبتلا به PDD به صورت مزمن با بدتر شدن پیشرونده راش و خارش بدون درمان مراجعه میکنند، اگرچه یک مورد بهبود پایدار بدون درمان در یک بیمار گزارش شده است.
مکانیسمهای پاتوفیزیولوژیک
HPyV6 و HPyV7 به عنوان عفونتهای ویروسی نهفته و شایع پوستی در جمعیت عمومی سالم شناخته میشوند. مکانیسمهای پاتوفیزیولوژیک PDD در حال حاضر ناشناخته است. با این حال، فرض بر این است که این وضعیت به تنظیم بالای ویروسی ژنهای سرطانی در شرایط سرکوب ایمنی مرتبط است که منجر به رشد نامنظم و بیشازحد کراتینوسیتها میشود. لازم به ذکر است که بیشتر گیرندگان پیوند اعضای جامد گزارش شده که به PDD مبتلا شدهاند، در حال دریافت راپامایسین بودند. اهمیت این موضوع در حال حاضر نامشخص است و تحقیقات بیشتری برای روشن کردن چگونگی تأثیر راپامایسین بر تکثیر HPyV6 و HPyV7 لازم است.