اِدِم اپیزودیک با ائوزینوفیلی
Episodic angioedema with eosinophilia
عکس بیماری

سندرم گلیچ (Gleich syndrome)، که گاهی به عنوان آنژیوادم دوره‌ای با ائوزینوفیلی (EAE) نیز شناخته می‌شود، یک اختلال بسیار نادر است که به عنوان زیرگروهی از سندرم‌های ائوزینوفیلی هیپرائوزینوفیلی ایدیوپاتیک (HES) طبقه‌بندی می‌شود. این سندرم با ویژگی‌هایی از جمله هیپرائوزینوفیلی، آنژیوادم عودکننده غیرآلرژیک، و افزایش سطح ایمونوگلوبولین M (IgM) مشخص می‌شود. آنژیوادم ممکن است به صورت ادم صورت یا اندام‌ها بروز کند و دیگر نشانه‌های بالینی EAE شامل کهیر، تب و افزایش وزن می‌باشد.

موارد گزارش‌شده نشان می‌دهند که این سندرم کمی بیشتر در زنان رخ می‌دهد و میانگین سن شروع آن در دهه چهارم زندگی است. اگرچه بیشتر موارد در بزرگسالان رخ داده است، اما گزارش‌هایی از EAE در دوران کودکی نیز وجود دارد. بیشتر موارد گزارش‌شده در ایالات متحده، اروپا و ژاپن بوده‌اند و به نظر نمی‌رسد که استعداد ژنتیکی یا وراثتی خاصی وجود داشته باشد.

پاتوفیزیولوژی دقیق این بیماری همچنان نامشخص است. فرض بر این است که تحریک سلول‌های T کمکی و تولید متعاقب اینترلوکین-۵ (IL-5) و IL-6 منجر به مهاجرت و فعال‌سازی ائوزینوفیل‌ها و تولید پروتئین کاتیونی ائوزینوفیلی می‌شود. این فرآیند یک واکنش التهابی ایجاد می‌کند که به دلیل آسیب به دیواره عروق، باعث افزایش ویسکوزیته سرم، آنژیوادم و افزایش وزن می‌شود. نشان داده شده که IgM می‌تواند نفوذپذیری مویرگی یا چسبندگی ائوزینوفیل‌ها به دیواره‌های مویرگی را افزایش دهد.

ظهورات غیرمعمول سندرم گلیچ، از جمله گزارش‌هایی از آرترالژی و درگیری‌های قلبی‌عروقی و عص

نظرات کاربران

در حال حاضر نظری ثبت نشده ، می‌توانید نظرات خود را در مورد این مطلب ثبت کنید.
خرید اشتراک