آکانتوزیس پالماریس یا پاچیدرماگلیفیا اکتسابی، که به‌طور معمول به عنوان کف دست‌های سیرابی شناخته می‌شود، یک سندرم نادر پارانئوپلاستیک پوستی است. این وضعیت با ضخیم‌شدگی چین‌دار کف دست‌ها ظاهر می‌شود که منجر به تشدید یا تغییر شکل برجستگی‌ها و شیارهای پوستی (درمانگلیفیک) می‌شود و به شکل سیرابی یا روده پخته گاو درمی‌آید.

ارتباط با سرطان

کف دست‌های سیرابی اغلب در بزرگسالان مسن، به‌ویژه افرادی که به بیماری‌های بدخیم زمینه‌ای مبتلا هستند (که در بیش از 90% از تمامی موارد دیده می‌شود) رخ می‌دهد. شایع‌ترین بدخیمی‌های مرتبط، کارسینوم معده و ریه هستند؛ همچنین گزارش‌هایی از بدخیمی‌های مری، رکتوم، مجرای صفراوی، تیروئید، رحم، کبد، کلیه‌ها، گره‌های لنفاوی، پانکراس، برونش و سینه نیز وجود دارد.

ویژگی‌ها و تشخیص

تغییرات پوستی معمولاً قبل از تشخیص سرطان ظاهر می‌شوند اما ممکن است در هر نقطه‌ای از دوره بالینی مشاهده شوند. کف دست‌های سیرابی معمولاً با هیپرپیگمانتاسیون و هیپرکراتوز پیش‌رونده پوست، عمدتاً در سطح کف دست‌ها و انگشتان، مشخص می‌شود که به ظاهری ضخیم و مخملی منجر می‌شود. این حالت اغلب به‌طور همزمان با آکانتوزیس نیگریکانس (در حدود 77% از موارد) مشاهده می‌شود و ممکن است همپوشانی در تغییرات پوستی وجود داشته باشد.

پاتوژنز و مکانیسم

اگرچه پاتوژنز آن به‌خوبی درک نشده است، فرض بر این است که کف دست‌های سیرابی به ترشح بیش از حد فاکتورهای رشد مشتق از تومور، به‌ویژه فاکتور رشد تغییر شکل‌دهنده-آلفا (TGF-α) مرتبط است. مکانیسم پیشنهادی شامل افزایش تکثیر سلول‌های اپیدرمال ناشی از سیگنال‌دهی سیتوکین‌ها در پایین‌دست گیرنده‌های مختلف فاکتور رشد است.

اختلالات غیر بدخیم مرتبط

اختلالات غیر بدخیم مرتبط شامل بیماری بینابینی ریه، پمفیگوئید بولوز، ماستوسیتوز سیستمیک، پسوریازیس و درماتیت اکسفولیاتیو می‌شود.