همانژیوم‌های نوزادی سگمنتال در بخش تحتانی بدن

شناخت و پیگیری دقیق همانژیوم‌های نوزادی سگمنتال در بخش تحتانی بدن اهمیت زیادی دارد، زیرا به خوبی شناخته شده‌اند که با ناهنجاری‌های مادرزادی متعدد دیگری همراهی دارند. این همانژیوم‌ها ممکن است در جنس مؤنث بیشتر دیده شوند و علت یا عوامل خطر شناخته‌شده‌ای ندارند.

LUMBAR

LUMBAR یک اختصار برای ناهنجاری‌های زیر است: همانژیوم بخش تحتانی بدن (Lower body hemangioma)، ناهنجاری‌های ادراری-تناسلی / زخم (Urogenital abnormalities / ulceration)، میلوپاتی (Myelopathy)، تغییر شکل استخوانی (Bony deformities)، ناهنجاری‌های آنورکتال / ناهنجاری‌های شریانی (Anorectal malformations / arterial anomalies) و ناهنجاری‌های رکتال (Rectal anomalies). این ارتباط قبلاً به عنوان SACRAL (اختلال در رشد نخاع، ناهنجاری‌های آنوژنیتال، پوستی، کلیوی و ادراری همراه با آنژیوم ناحیه لومبوساکرال) و PELVIS (همانژیوم پرینه، ناهنجاری‌های تناسلی خارجی، لیپومیلومنینگوکول، ناهنجاری‌های وزیکورنال، مقعد بسته و زائده پوستی) توصیف شده بود. LUMBAR در حال حاضر به عنوان نامگذاری ترجیحی در نظر گرفته می‌شود.

همانژیوم‌های نوزادی بخش تحتانی بدن و نقص‌های پوستی

همانژیوم‌های نوزادی از نوع سگمنتال بزرگ‌تر از ۵ سانتی‌متر هستند و ممکن است با پلاکودهای نوروکتودرمال همخوانی داشته باشند. از نقص‌های پوستی، زخم شایع‌ترین است و سایر نقص‌ها شامل لیپوما، آکروکوردون، زائده دمی، خال و گودی ساکرال می‌باشد. شایان ذکر است که زخم ممکن است به دلیل تحریک در ناحیه پوشک رخ دهد. ناهنجاری‌های مادرزادی با ناحیه‌ای که توسط همانژیوم‌های نوزادی تحت تأثیر قرار گرفته است، ارتباط دارند. همانژیوم‌های نوزادی لومباری با میلوپاتی و دو یا چند ضایعه پوستی میانی مادرزادی مانند لیپوما، به عنوان نشانگر قوی وجود ناهنجاری همراهی دارند. همانژیوم‌های نوزادی ساکرال با ناهنجاری‌های ادراری-تناسلی و کلیوی و همچنین ناهنجاری‌های آنورکتال مرتبط بودند.

ادراری-تناسلی

ناهنجاری‌ها به طور گسترده‌ای متغیر هستند و شامل، اما محدود به، اکتروفی مثانه، دوپلیکاسیون پیلو-یورترال و تناسلی مبهم نیستند.

میلوپاتی

این شایع‌ترین ناهنجاری مادرزادی در سندرم LUMBAR است. این ممکن است شامل نخاع تتر شده، لیپومیلوکول و لیپومیلومنینگوکول باشد. سایر ناهنجاری‌ها شامل تشکیل سیریکس و خاتمه غیرطبیعی کونوس مدولاریس است.

ناهنجاری‌های استخوانی

شامل تغییر شکل پا، اختلاف طول پا، دیسپلازی هیپ، ناهنجاری ساکروم و اسکولیوز است.

آنورکتال

مقعد بسته شایع‌ترین ناهنجاری است. سایر ناهنجاری‌ها شامل فیستول، جابجایی قدامی و تنگی مقعد، و همچنین انحراف شکاف گلوتئال می‌باشند.

شریانی

دیسپلازی و تنگی شایع‌ترین موارد هستند؛ با این حال، عدم انحلال آناستوموزهای جنینی و تغییر در مسیر یا منشاء عروق نیز یافت شده‌اند.

کلیوی

عدم وجود یک کلیه شایع‌ترین مورد است. سایر ناهنجاری‌ها شامل هیدرونفروز، پیلوکتازی و صعود ناقص (کلیه لگنی) می‌باشد.