سندرم شکنندگی پوست-موی پشمی (Skin fragility-woolly hair syndrome یا SFWHS) یک بیماری اتوزومال مغلوب است که با کراتودرمی کانونی و منتشر کف دست و پا (palmoplantar keratoderma یا PPK)، موی پشمی، تاول‌های مکرر و دیستروفی ناخن بدون حضور کاردیومیوپاتی مشخص می‌شود. این بیماری ناشی از یک جهش هموزیگوت یا هتروزیگوت مرکب در دسموپلاگین است، که یک جزء حیاتی دسموزوم‌هاست و سلول‌های اپیدرم را به یکدیگر متصل می‌کند.

تاکنون تنها ۱۰ مورد از SFWHS گزارش شده است. این بیماران دارای پلاک‌های هیپرکراتوتیک بر روی اندام‌ها و تنه، PPK، دیستروفی ناخن و موی پشمی (بسیار مجعد و با رشد کند) با برخی نواحی آلوپسی هستند. عفونت‌های مکرر ناشی از تاول‌های مکرر گزارش شده است. برخلاف سایر اختلالات دسموزوم، SFWHS با افزایش سن بهبود نمی‌یابد. بیماران مبتلا به SFWHS دچار ناهنجاری‌های قلبی نمی‌شوند، برخلاف سندرم کارواخال (Carvajal syndrome یا CS)، که یک اختلال مشابه است؛ با این حال، موارد همپوشانی SFWHS و CS گزارش شده است.