سندرم PAPASH

سندرم PAPASH یک وضعیت نادر ژنتیکی و خودالتهابی است که شامل چهار علامت زیر می‌شود: آرتریت پیوژنیک (pyogenic arthritis)، پیودرما گانگرنوزوم (pyoderma gangrenosum یا PG)، آکنه ولگاریس (acne vulgaris) و هیدرادنیت چرکی (hidradenitis suppurativa یا HS). این بیماری به نظر می‌رسد ناشی از جهشی در ژن PSTPIP1 باشد که بر سیستم ایمنی ذاتی تأثیر می‌گذارد.

تشخیص افتراقی سندرم PAPASH

باید سندرم PAPASH را از سندرم‌های PG دیگر متمایز کرد: سندرم PAPA (آرتریت پیوژنیک، PG، و آکنه)، سندرم PASH (PG، آکنه، و HS)، و سندرم PsAPASH (آرتریت پسوریاتیک، PG، آکنه، و HS). این سندرم‌های نادر التهابی به نظر می‌رسد مکانیزم مشترکی از حملات التهابی استریل ناشی از اینترلوکین (IL)-1 با غالبیت نوتروفیل‌ها را به اشتراک می‌گذارند.