سندرم PASH یک اختلال بسیار نادر است که با سه‌گانه پیودرما گانگرنوزوم (Pyoderma Gangrenosum یا PG)، آکنه و هیدرادنیت چرکی (Hidradenitis Suppurativa یا HS) مشخص می‌شود.

سیر بالینی سندرم PASH

سیر بالینی سندرم PASH متغیر است، اما اکثر افراد معمولاً با آکنه ندولوسیستیک شدید، زخم‌شونده و عودکننده و ضایعات HS در دوران نوجوانی مراجعه می‌کنند. ضایعات PG معمولاً در سنین بالاتر و در دوران بزرگسالی ظاهر می‌شوند.

ژنتیک و پاتوفیزیولوژی سندرم PASH

ژنتیک و پاتوفیزیولوژی سندرم PASH تا حد زیادی ناشناخته باقی مانده است. با این حال، سایتوکاین‌های پیش‌التهابی اینترلوکین ۱ (Interleukin-1 یا IL-1) و فاکتور نکروز تومور (Tumor Necrosis Factor یا TNF) در نمونه‌برداری‌های پوستی افزایش یافته‌اند. برخلاف سندرم PAPA، این سایتوکاین‌ها معمولاً در خون محیطی وجود ندارند، که نشان می‌دهد التهاب سیستمیک در سندرم PASH ممکن است کمتر مشهود باشد. علاوه بر این، جهش‌هایی در چندین ژن، از جمله PSTPIP1 و NCSTN، در تعداد کمی از افراد مبتلا به سندرم PASH شناسایی شده‌اند.