لنفوم سلول T مشابه پانیکولیت زیرجلدی (Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma یا SPTCL) یک نوع نادر از لنفوم سلول T پوستی است که از نظر بالینی شبیه به پانیکولیت به نظر میرسد و از نظر میکروسکوپی با نفوذ سلولهای T نئوپلاستیک در پانیکولیت لوبولی همراه است. این بیماری کمتر از 1% از کل موارد لنفومهای پوستی را تشکیل میدهد.
ویژگیهای بیماری
SPTCL بهعنوان یک لنفوم سلول T پوستی با پیشآگهی مطلوب و روند کند در نظر گرفته میشود. میانگین سن بروز این بیماری 36 سال است، اما میتواند هم در بزرگسالان و هم کودکان دیده شود. این بیماری کمی بیشتر در زنان شایع است. نرخ بقاء بسیار عالی است و نرخ بقاء 5 ساله بالای 90% گزارش شده است. این بیماری معمولاً به بافت زیرجلدی محدود میشود.
عوارض و عوامل همراه
در حالی که معمولاً درگیری خارجپوستی توسط سلولهای لنفوم وجود ندارد، سندرم هموفاگوسیتیک (hemophagocytic syndrome یا HPS) یک عارضه جدی است که در 15% تا 37% از بیماران دیده میشود. HPS با فعالسازی و تکثیر غیرقابلکنترل لنفوسیتها و ماکروفاژهای طبیعی و درگیری چندین سیستم همراه است و با پیشآگهی ضعیف مرتبط است.
SPTCL ممکن است در حدود یکپنجم موارد با بیماریهای خودایمنی همراه باشد. از جمله ارتباطات گزارش شده میتوان به لوپوس اریتماتوز سیستمیک، آرتریت روماتوئید جوانان، سندرم شوگرن، آرتریت روماتوئید، دیابت ملیتوس نوع 1، پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک، مولتیپل اسکلروزیس، بیماری رینود و بیماری کیکوچی-فوجیموتو اشاره کرد.