هایپرگلایسینمی غیر کتوتیک (Nonketotic hyperglycinemia) که به عنوان انسفالوپاتی گلایسین (glycine encephalopathy) نیز شناخته می‌شود، یک اختلال نادر مادرزادی در متابولیسم است که ناشی از نقص در فعالیت سیستم تجزیه گلایسین (glycine cleavage system) می‌باشد. این بیماری یک اختلال اتوزومال مغلوب (autosomal recessive) است که می‌تواند ناشی از جهش در ژن‌های GLDC، AMT یا GCSH باشد، اگرچه موارد نادری از این بیماری بدون جهش بیماری‌زای شناخته شده نیز گزارش شده است. این بیماری با سطوح بسیار پایین یا عدم وجود آنزیم مشخص می‌شود که منجر به افزایش سطح گلایسین در خون و مایع مغزی-نخاعی (CSF) می‌گردد.
فرم کلاسیک
فرم کلاسیک هایپرگلایسینمی غیر کتوتیک در اکثر افراد رخ می‌دهد و علائم آن در ساعات یا روزهای اول زندگی ظاهر می‌شوند. علائم اولیه شامل خواب‌آلودگی پیشرونده، کما، هیپوتونی (hypotonia)، میوکلونوس (myoclonus) و آپنه (apnea) می‌باشد. کودکان اغلب نیاز به لوله‌گذاری و حمایت تنفسی در مراحل اولیه دارند. طی ۱ تا ۳ هفته، تنفس خودبخودی بازمی‌گردد و سطح هوشیاری کمی بهبود می‌یابد. با این حال، کودکان دچار ناتوانی ذهنی و تشنج می‌شوند که پیش‌آگهی متغیری دارد. این بیماری کمتر در دوران نوزادی بروز می‌کند. شروع در دوران نوزادی با هیپوتونی، تأخیر در رشد و تشنج مشخص می‌شود. افراد ممکن است یک دوره شدید یا کاهش یافته را دنبال کنند، اگرچه دوره کاهش یافته بیشتر در کودکانی که شروع بیماری در دوران نوزادی دارند، مشاهده می‌شود.
سیر بیماری
افراد با سیر شدید بیماری، پیشرفت‌های توسعه‌ای کمی دارند و دچار صرع مقاوم و اسپاستیسیته پیشرونده می‌شوند. ممکن است اسکولیوز (scoliosis) و اختلال در بلع در آن‌ها توسعه یابد. افراد با سیر کاهش یافته بیماری، برخی پیشرفت‌های توسعه‌ای دارند و بسیاری از آن‌ها یاد می‌گیرند که راه بروند و صحبت کنند یا از زبان اشاره استفاده کنند. این افراد اغلب دوره‌های خواب‌آلودگی دارند. تشنج‌ها شایع هستند اما بیشتر قابل درمان می‌باشند. ممکن است بیش‌فعالی و حرکات غیرارادی (chorea) توسعه یابد.
فرم‌های غیرمعمول
فرم‌های غیرمعمول هایپرگلایسینمی غیر کتوتیک توصیف شده‌اند که شروع آن‌ها از اواخر نوزادی تا بزرگسالی متغیر است. فنوتیپ بالینی در فرم‌های غیرمعمول می‌تواند خفیف یا شدید و به سرعت پیشرونده باشد.