اِریتمای زمستانی کراتولیتیک (KWE، که به نامهای اِریترُوکراتولیز هیِمالیس و بیماری پوستی آوتشورن نیز شناخته میشود) یک بیماری نادر است که عمدتاً در اهالی آفریقای جنوبی از منطقه کیپ شرقی مشاهده میشود. ### ویژگیهای بالینی KWE با پوستهریزی گریز از مرکز در کف دستها و پاها همراه با اِریتما (قرمزی پوست) زیرین مشخص میشود. در خفیفترین حالت، پوستهریزی و اِریتما بین انگشتان و پوستهریزی ملایم دیده میشود. در موارد فعال، پوستهریزی ممکن است کل سطح کف دست یا پا را در بر بگیرد و ممکن است توسط حاشیهای از اِریتما محدود شود. پوستهریزی به صورت گریز از مرکز از چندین نقطه بر روی پوست انتهایی (اکرال) پیشرفت میکند و پوست ممکن است به صورت ورقههای بلند جدا شود. در موارد شدیدتر، حلقههای اِریتماتوس گسترشیافته با لبهای از پوسته ممکن است بر روی اندامها و بهندرت بر روی تنه دیده شود. KWE معمولاً در ماههای زمستان تشدید میشود. گزارش شده است که بیماریهای تبدار نیز میتوانند باعث تشدید بیماری شوند. ### علائم و نشانهها پوستهریزی بدون درد است و بیماری خارش ندارد. افراد مبتلا، بهویژه کسانی که دچار هایپرهیدروزیس (تعریق بیش از حد) همزمان هستند، از بوی کراتین ماکِرهشده ناراحت میشوند. ### وراثت و شیوع KWE به صورت اتوزومال غالب به ارث میرسد. اثر بنیانگذار (founder effect) مسئول تراکم بالای موارد در جمعیت آفریکانر زبان منطقه آوتشورن در استان کیپ آفریقای جنوبی است. همچنین یک خانواده بزرگ آلمانی مبتلا به KWE گزارش شده است. KWE ممکن است از نوزادی یا کودکی آغاز شود و تا بزرگسالی ادامه یابد، اگرچه شدت بیماری با افزایش سن کاهش مییابد. ### تحقیقات و پاتوژنز محل دقیق ژن در حال بررسی است و پاتوژنز (فرایند بیماریزایی) هنوز بهطور کامل روشن نشده است.